Mikwosefali

Mikwosefali

Kisa li ye ?

Mikwosefali karakterize pa yon devlopman nan perimèt kranyal la, nan nesans, mwens pase nòmal. Tibebe ki fèt ak mikrosefali anjeneral gen yon ti gwosè nan sèvo, ki kidonk pa ka devlope byen. (1)

Prevalans maladi a (kantite ka nan yon popilasyon bay nan yon moman bay) se, nan jounen jodi a, toujou enkoni. Anplis de sa, li te montre ke maladi a prezan, nan pi gwo frekans, nan pwovens Lazi ak Mwayen Oryan ak yon ensidans nan 1 / 1 pou chak ane. (000)

Mikwosefali se yon kondisyon ki defini nan gwosè tèt tibebe a ki pi piti pase nòmal. Pandan gwosès la, tèt timoun nan grandi nòmalman grasa devlopman pwogresif sèvo a. Lè sa a, maladi sa a ka devlope pandan gwosès la, pandan devlopman nòmal nan sèvo timoun nan, oswa nan nesans, lè devlopman li toudenkou sispann. Mikwosefali ka yon konsekans nan pwòp dwa li yo, san yo pa timoun nan prezante lòt anomali oswa lòt moun dwe asosye ak lòt defisyans vizib nan nesans. (1)

Gen yon fòm grav nan maladi a. Fòm sa a grav parèt kòm yon rezilta nan devlopman nòmal nan sèvo pandan gwosès oswa nan nesans.

Se poutèt sa, mikrosefali ka prezan nan nesans timoun nan oswa devlope nan premye mwa yo apre akouchman an. Maladi sa a se souvan rezilta nan anomali jenetik entèfere ak kwasans lan nan cortical serebral la pandan premye mwa yo nan devlopman fetis la. Patoloji sa a kapab tou konsekans abi dwòg oswa alkòl nan manman an, pandan gwosès li. Enfeksyon matènèl ak cytomegalovirus, ribeyòl, varisèl, elatriye kapab tou sous maladi a.

Nan ka enfeksyon matènèl ak viris Zika, gaye viris la vizib tou nan tisi timoun nan ki mennen nan lanmò nan sèvo. Nan kontèks sa a, domaj nan ren yo souvan asosye ak enfeksyon viris Zika.

Konsekans maladi a depann sou gravite a. Vreman vre, timoun ki devlope mikrosefali ka prezante defisyans nan devlopman mantal, reta nan fonksyon motè, difikilte langaj, kout bati, ipèaktivite, kriz epileptik, enkowòdinasyon oswa menm d ' lòt anomali newolojik. (2)

Sentòm yo

Mikwosefali karakterize pa yon gwosè tèt ki pi piti pase nòmal. Anomali sa a se konsekans devlopman nan sèvo redwi pandan peryòd fetis la oswa apre akouchman an.


Tibebe ki fèt ak mikrosefali ka gen yon kantite manifestasyon klinik. Sa yo depann dirèkteman sou gravite maladi a epi yo enkli: (1)

- kriz epileptik;

– reta nan devlopman mantal timoun nan, nan pale, nan mache, elatriye ;

– andikap entelektyèl (kapasite aprantisaj redwi ak reta nan fonksyon vital);

– pwoblèm dekowòdinasyon;

- difikilte pou vale;

- pèt tande;

- pwoblèm nan je.

Sentòm diferan sa yo ka varye ant modere ak grav pandan tout lavi sijè a.

Orijin maladi a

Mikwosefali se nòmalman rezilta nan devlopman reta nan sèvo yon timoun, sa ki lakòz sikonferans tèt la vin pi piti pase nòmal. Soti nan pwen de vi kote devlopman nan sèvo efikas pandan gwosès ak anfans, mikrosefali ka devlope pandan de peryòd sa yo nan lavi yo.

Syantis yo te pwopoze diferan orijin maladi a. Pami sa yo se sèten enfeksyon pandan gwosès, anomali jenetik oswa menm malnitrisyon.

Anplis de sa, kèk nan maladi jenetik sa yo patisipe tou nan devlopman mikrosefali:

- sendwòm Cornelia de Lange;

– rèl sendwòm chat la;

– Sendwòm Down;

- Rubinstein - sendwòm Taybi;

– sendwòm Seckel;

– Sendwòm Smith -Lemli- Opitz;

- trizomi 18;

- Sendwòm Dawonn lan.

Lòt orijin maladi a genyen ladan yo: (3)

- phenylketonuria san kontwòl (PKU) nan manman an (konsekans yon anomali nan phenylalanine hydroxylase (PAH), ogmante pwodiksyon an nan plasma fenilalanin ak gen yon efè toksik sou sèvo a);

- anpwazònman metilmèki;

- ribeyòl konjenital;

- toxoplasmoz konjenital;

- enfeksyon ak cytomegalovirus konjenital (CMV);

- itilizasyon sèten medikaman pandan gwosès, an patikilye alkòl ak fenitoyin.

Enfeksyon matènèl ak viris Zika tou te montre yo se kòz la nan devlopman nan mikrosefali nan timoun yo. (1)

faktè risk

Faktè risk ki asosye ak mikrosefali Se poutèt sa, gen ladan yon seri enfeksyon matènèl, anomali jenetik si wi ou non ereditè, fenilketonuri san kontwòl nan manman an, ekspoze a sèten pwodwi chimik (tankou methylmercury), elatriye.

Prevansyon ak tretman

Dyagnostik la nan mikrosefali ka fè pandan gwosès la oswa imedyatman apre nesans timoun nan.

Pandan gwosès, egzamen ultrason ka dyagnostike prezans posib maladi a. Tès sa a jeneralman fèt pandan 2yèm trimès gwosès la oswa menm nan kòmansman 3yèm trimès la.

Apre nesans tibebe a, aparèy medikal yo mezire gwosè mwayèn sikonferans tèt tibebe a (sikonferans tèt). Lè sa a, mezi yo jwenn yo konpare ak mwayen popilasyon an kòm yon fonksyon laj ak sèks. Tès sa a apre akouchman an anjeneral fè omwen 24 èdtan apre akouchman an. Peryòd sa a fè li posib asire refòmasyon ki kòrèk la nan zo bwa tèt la, konprese pandan akouchman an.

Si yo sispèk prezans nan mikrosefali, lòt egzamen adisyonèl posib pou konfime oswa ou pa dyagnostik la. Men sa yo enkli, an patikilye, eskanè a, MRI (Imaging sonorite mayetik), elatriye.

Tretman maladi a pwolonje sou tout lavi sijè a. Kounye a, pa gen okenn dwòg gerizon devlope.

Piske severite maladi a diferan de yon timoun a yon lòt, ti bebe ki gen fòm benign p ap gen okenn sentòm lòt pase yon sikonferans tèt etwat. Se poutèt sa, ka sa yo nan maladi a pral sèlman kontwole ak anpil atansyon pandan devlopman nan timoun nan.

Nan ka a nan fòm ki pi grav nan maladi a, timoun yo, fwa sa a, bezwen tretman ki pèmèt yo goumen kont pwoblèm yo periferik. Mwayen terapetik egziste pou amelyore ak maksimize kapasite entelektyèl ak fizik timoun sa yo. Medikaman pou anpeche kriz ak lòt manifestasyon klinik yo ka preskri tou. (1)

Pwonostik maladi a jeneralman bon, men li depann anpil de gravite maladi a. (4)

Kite yon Reply