Anemi, pa definisyon, enplike nan yon diminisyon nan globil wouj, oswa nivo emoglobin. Tèm "anemi emolitik" anglobe diferan kalite anemi kote globil wouj yo detwi prematireman nan san an. Tèm "emolysis" la vle di destriksyon globil wouj (emo = san; liz = destriksyon).

mwèl zo a gen yon sèten kapasite rezèv. Sa vle di, li ka ogmante pwodiksyon li yo nan globil wouj nan yon sèten nivo pou konpanse pou ogmante destriksyon yo. Nòmalman, globil wouj yo sikile nan veso sangen yo pou apeprè 120 jou. Nan fen lavi yo, yo detwi pa larat la ak fwa a (gade tou fèy anemi - BECA). Destriksyon akselere nan globil wouj se yon estimilis enpòtan nan pwodiksyon an nan nouvo globil wouj, ki se medyatè pa yon òmòn ki pwodui nan ren yo, eritropoyetin (EPO). Nan kèk ka, mwèl zo a kapab pwodwi anpil globil wouj nan san kantite lajan an ki anòmal detwi, kidonk nivo emoglobin la pa bese. Nou ap pale de emoliz konpanse, san anemi. Sa a enpòtan paske gen sèten faktè ki ka lakòz sitiyasyon an dekonpoze an faktè ki pral entèfere ak pwodiksyon EPO tankou gwosès, ensifizans ren, deficiency asid folik, oswa enfeksyon egi.

Kòz

Anemi emolitik jeneralman klase selon si wi ou non li se ki te koze pa yon globil wouj ki tèt li se nòmal (entrakorpuscular), oswa yon faktè ki ekstèn nan globil wouj la (extracorpuscular). Yo fè yon distenksyon tou ant anemi éréditèr ak akeri emolitik.

Kòz éréditèr ak entracorpuscular

• Emoglobinopati (egzanp anemi falciforme, elatriye)
• Anzimopati (egzanp G6-PD deficiency)
• Anomali manbràn ak cytoskeletal (egzanp esferositoz konjenital)

Kòz ereditè ak ekstrakòz

• Sendwòm emolitik-uremik familyal (atipik)

Akeri ak kòz entracorpuscular

• Emoglobinuri paroksism nocturne

Akeri ak kòz ekstrakòz

• Destriksyon mekanik (mikwoanjyopati)
• Ajan toksik yo
• edikaman
• Enfeksyon
• Iminolojik

Lè sa a, ann diskite sou kèk egzanp, paske li enposib dekri yo tout nan yon kontèks dokiman sa a.

Iminolojik anemi emolitik:

Reyaksyon otoiminitè. Nan ka sa a, kò a, pou plizyè rezon, pwodui antikò kont globil wouj pwòp li yo: yo rele sa yo otoantikò. Gen de kalite: moun ki gen otoantikò cho ak moun ki gen otoantikò frèt, tou depann de si tanperati a pi gwo pou aktivite antikò se 37 ° C oswa 4 ° C. Distenksyon sa a enpòtan paske tretman varye de fòm an fòm.

– Otoantikò cho: sitou afekte granmoun ak lakòz anemi emolitik kwonik epi pafwa grav. Yo reprezante 80% nan anemi emolitik otoiminitè. Nan mwatye nan ka yo, yo ka deklanche pa sèten dwòg (alfa-methyldopa, L-dopa) oswa sèten maladi (timè ovè, sendwòm lenfoproliferatif, elatriye). Yo rele sa a kòm "segondè" anemi emolitik otoiminitè, paske yo parèt kòm yon rezilta nan yon lòt maladi.

– Fwad oto-antikò: yo asosye ak epizòd egi nan destriksyon nan globil wouj ki te koze pa frèt. Nan 30% nan ka yo, nou ap fè fas ak yon reyaksyon segondè otoiminitè ki ka eksplike pa yon enfeksyon viral oswa yon mycoplasma, yon mikwo-òganis entèmedyè ant viris ak bakteri.

Reyaksyon iminoalèjik. Nan ka imunoalèjik (ki pa otoiminitè) emoliz dwòg, antikò yo pa atake globil wouj, men sèten dwòg: penisilin, cefalotin, cephalosporins, rifampicin, fenacetin, chinin, elatriye.

Anemi emolitik konjenital:

Gen twa eleman esansyèl nan globil wouj. Gen moglobin, konplèks manbràn-sitoskelèt la, ak "machin" anzimatik pou fè tout travay. Anòmal jenetik nan nenpòt nan twa faktè sa yo ka lakòz anemi emolitik.

Anòmal éréditèr nan manbràn globil wouj yo. Prensipal la se esferositoz konjenital, ki rele konsa paske nan fòm esferik la ki karakterize globil wouj yo epi ki fè yo patikilyèman frajil. Li se relativman souvan: 1 ka nan 5000. Plizyè anomali jenetik yo enplike, fòm nan klasik se otozomal domine, men fòm resesif tou egziste. Li ka lakòz sèten konplikasyon: kalkil, maladi ilsè sou janm yo.

Anzimopati. Gen plizyè fòm defisi anzim ki ka lakòz anemi emolitik. Yo jeneralman éréditèr. Ki pi komen an se yon defisi nan yon anzim ki rele "glikoz-6-fosfat dehydrogenase", ki lakòz twò bonè destriksyon nan globil wouj ak, imedyatman, anemi emolitik.

Se defo jenetik ki enplike nan lye ak kwomozòm X la, kidonk, se sèlman gason ki ka afekte. Fanm yo ka pote defo jenetik la epi pase l bay pitit yo. Nan moun ki gen defisi anzim sa a, anemi emolitik pi souvan rive apre ekspoze a ajan oksidan.

Moun ki gen defisi G6PD ka devlope emoliz egi lè yo ekspoze a sèten ajan tankou:

- konsomasyon nan varyete nan pwa yo rele pwa ti grenn (depandans faba) oswa ekspoze a polèn ki soti nan plant sa a (sa a varyete pwa yo itilize pou manje bèt). Kontak sa a lakòz anemi emolitik egi yo rele tou favism.

– itilizasyon sèten dwòg: antimalaryal, methyldopa (diminye tansyon), sulfonamides (anti-bakteri), aspirin, dwòg anti-enflamatwa ki pa esteroyid, kinidin, kinin, elatriye.

– ekspoze a sèten pwodui chimik tankou mothballs.

- sèten enfeksyon.

Maladi sa a souvan dyagnostike nan moun ki soti nan basen Mediterane a (espesyalman zile grèk yo) osi byen ke moun nwa nan Lafrik ak Etazini (kote prévalence li se 10% a 14%). Nan kèk pati nan mond lan, 20% oswa plis nan popilasyon an genyen li.

Emoglobinopati. Tèm yo itilize pou dekri maladi jenetik kote pwodiksyon emoglobin andedan globil wouj yo afekte. Anemi drépanocytaire (anémie falciforme) ak talasemi se de kategori prensipal emoglobinopati.

Anemi drépanocytaire (anemi drépanocytaire)^4,5. Maladi relativman grav sa a lye ak prezans yon emoglobin anòmal ki rele emoglobin S. Sa a defòme globil wouj yo epi li ba yo fòm yon kwasan oswa yon mach (selil falciforme), anplis ki lakòz yo mouri. prematireman. Gade fèy la Anemi falsiforme.

Talasemi. Trè gaye nan sèten peyi nan mond lan, maladi grav sa a se lye ak yon anomali jenetik ki afekte pwodiksyon an nan emoglobin, pigman san sa a nan globil wouj ki pèmèt transpò oksijèn nan ògàn yo. Globil wouj ki afekte yo frajil epi yo dekonpoze byen vit. Tèm "talasemi" a soti nan mo grèk "thalassa", ki vle di "lanmè", jan li te premye obsève nan moun ki soti nan basen Mediterane a. Defo jenetik la ka afekte de kote nan sentèz emoglobin: chèn alfa oswa chèn beta. Tou depan de kalite chèn ki afekte a, gen de fòm talasemi: alfa-talasemi ak beta-talasemi.

Lòt kòz

Kòz mekanik. Selil wouj yo ka domaje pandan sèten tretman ki gen rapò ak aparèy mekanik:

– pwotèz (valv atifisyèl pou kè a, elatriye);

- pirifikasyon san ekstrakòporèl (emodyaliz);

– machin pou oksijene san an (ki itilize nan operasyon kè-poumon), elatriye.

Raman, yon kourè maraton ka fè eksperyans emoliz mekanik kòm kapilè yo nan pye yo repete kraze. Sitiyasyon sa a te dekri tou apre sèten dans seremoni trè pwolonje, sou pye fè.

Ekspozisyon nan eleman toksik.

– Pwodwi toksik endistriyèl oswa domestik: anilin, idwojèn asenik, nitrobenzèn, naftalèn, paradiklorobenzèn, elatriye.

– Bèt toksik: mòde arenyen, pike gèp, venen koulèv.

– Plant pwazon: sèten fongis.

Enfeksyon.Gastroanterit grav ki te koze pa Ak coli, enfeksyon ki te koze pa nemokok oswa stafilokok, epatit, lafyèv tifoyid, malarya, elatriye. Malarya (oswa malarya) se kòz ki pi enpòtan nan kategori sa a. Malarya koze pa yon parazit ki grandi anndan globil wouj yo.

Ipèfonksyon nan larat la. Li nòmal pou globil wouj yo detwi nan larat apre vwayaj 120 jou yo, men si ògàn sa a fonksyone twòp, destriksyon an twò rapid epi anemi emolitik rive.

Hemoglobinuri paroksism nocturne. Maladi kwonik sa a asosye ak prezans emoglobin nan pipi akòz destriksyon twòp nan globil wouj. Kriz pandan lannwit yo koze pa nenpòt fòm estrès, eksitasyon sistèm iminitè oswa sèten medikaman. Pafwa maladi a lakòz doulè nan do anba ak malèz.

Konplikasyon posib: tronboz, ipoplazi mwèl zo, enfeksyon segondè.

• Moun ki lye nan yon nivo ki ba nan globil wouj nan san: pal, fatig, feblès, vètij, batman kè rapid, elatriye.
• Jèt
• Pipi nwa.
• Elajisman nan larat la.
• Sa yo ki espesifik pou chak fòm anemi emolitik. Gade "Deskripsyon medikal".

Pou fòm konjenital anemi emolitik:

• Moun ki gen yon istwa familyal.
• Moun ki soti nan basen Mediterane a, Lafrik, Sid ak Azi Sidès ak West Indies.

• Nan moun ki gen yon defisi nan anzim glikoz-6-fosfat dehydrogenase: ekspoze a ajan oksidan (sèten dwòg, pwa jaden, elatriye).
• Pou lòt fòm anemi emolitik:

  – Sèten maladi: epatit, enfeksyon strèptokok oswa E. coli, maladi otoiminitè (tankou lupus), timè ovè.

  – Sèten dwòg (antimalaryal, penisilin, rifampicin, sulfonamid, elatriye) oswa ajan toksik (anilin, idwojèn asenik, elatriye).

  – Sèten aparèy mekanik yo itilize nan medikaman: tiyo atifisyèl, aparèy pou pirifye oswa oksijene san an.

  — Estrès.

• Kounye a, li enposib anpeche fòm éréditèr eksepte lè w konsilte yon konseye jenetik anvan ou vin ansent yon timoun. Espesyalis la pral kapab detèmine risk ki genyen nan akouche yon timoun ki gen anemi emolitik lè youn (oswa toulede) nan paran potansyèl yo gen yon istwa familyal (gade tou anemi falsiformyòm pou plis detay sou risk jenetik yo konsènan fòm sa a. nan anemi emolitik).
• Si yon sibstans espesifik ki responsab maladi a, li ta dwe evite pou anpeche repetition.
• Pou anpil fòm anemi emolitik, li enpòtan tou pou veye kont sèten enfeksyon.

Yo varye selon kalite anemi emolitik la.

• Tretman an se premye ak premye ki baze sou sipò jeneral nan kò a ak kòz la kache lè sa posib
• Yon sipleman asid folik jeneralman endike pou pasyan ki gen anemi emolitik kwonik.
• Vaksen kont enfeksyon komen enpòtan pou pasyan sa yo ki gen pwoblèm defans iminitè, espesyalman nan moun ki gen splenectomies (retire larat la.⁶)
• Transfizyon san pafwa endike
• Splenectomy pafwa sijere⁷, espesyalman nan moun ki gen sferositoz éréditèr, talasemi ki souvan mande transfizyon, men tou pafwa nan lòt fòm anemi emolitik kwonik. Vreman vre, li se lajman nan larat la ki globil wouj yo detwi.
• Kortizon pafwa preskri pou anemi otoiminitè antikò cho ak konsidere pou anemi antikò frèt. Li se pafwa yo itilize nan ka emoglobinuri paroxysmal nocturne ak an patikilye pou tronbotik tronbositopenik purpura. Pi fò ajan imunosuppressive, tankou rituximab⁸, imunoglobulin venn, azathioprine, cyclophosphamide, ak cyclosporine ka konsidere nan anemi emolitik iminolojik. Plasmapheresis pafwa itilize, an patikilye nan ka sa a tronbotik tronbositopenik purpura.

Kòm yon pati nan apwòch bon jan kalite li yo, Passeportsanté.net envite ou nan dekouvri opinyon an nan yon pwofesyonèl sante. Doktè Dominic Larose, doktè ijans, ba ou opinyon li sou anemi emolitik :

Sèl tretman ki pa konvansyonèl yo idantifye konsène anemi falsiforme. Gade fèy sa a pou plis detay.