Craniopharyngioma se yon timè ra benign nan sèvo a. Kòm li ap grandi, li fini lakòz tèt fè mal, twoub vizyèl ak pafwa siyifikatif maladi ormon. Yon maladi grav ki te yon fwa fatal nan timoun ak granmoun, li gen yon pi bon pronostik jodi a gras a pwogrè nan operasyon. Sepandan, entèvansyon chirijikal la rete lou ak delika ... Tretman ormon yo ka nesesè pou lavi.

Definisyon

Kraniopharyngioma se yon timè benign - ki pa kansè - ki grandi nan yon zòn espesifik nan sèvo a toupre glann pitwitè.

Tan silans, li fini konpresyon tisi nan sèvo lè li grandi, sa ki lakòz siy tansyon wo entrakranyen (maltèt, maladi je).

Tou depan de limit li, li ka lakòz lòt domaj tou:

• Anòmal vizyon yo montre domaj nè optik.
• Maladi andokrin yo lye ak domaj nan glann pitwitè, kondiktè sistèm ormon an.
• Maladi newolojik ka rive tou.

Kòz

Miltiplikasyon an san kontwòl nan selil anbriyon deja prezan nan fetis la responsab pou fòmasyon timè a. Nou pa konnen rezon an, men nou konnen ke eredite pa enplike.

Dyagnostik

Yo sispèk prezans yon kraniofaringyom lè manifestasyon li yo vin twò enpòtan pou yo ka inyore.

• Dyagnostik se sitou ki baze sou D 'nan sèvo. MRI ak CT eskanè ka wè kote egzak timè a epi, an jeneral, distenge li ak lòt kalite timè nan sèvo.
• Evalyasyon ormon an fè li posib mete aksan sou pa dòz senp nan defisi san yo nan òmòn kwasans, òmòn sèks oswa òmòn tiwoyid.
• Yo itilize tès restriksyon likid la pou depistaj dyabèt insipidus. Li fè li posib pou evalye konsekans yo pou pasyan an nan yon absans total de bwè pou 5 a 15 èdtan. Li fèt nan yon anviwònman lopital.
• Egzamen fon an revele domaj nan nè optik la.

Moun ki konsène yo

Kraniopharyngioma anjeneral jwenn nan timoun ki gen laj ant 5 ak 15 an. Men, pafwa, li devlope anpil pita, ak yon lòt pik ki fèt ant laj 60 ak 75.

Youn nan 50 moun ta dwe konsène. Kraniopharyngioma reprezante mwens pase 5% nan timè nan timoun ki poko gen 14 ane fin vye granmoun.

Tansyon wo entrakranyen manifeste pa tèt fè mal entans, ogmante pa touse oswa fè efò. Li lakòz tou vomisman jè, endepandan de konsomasyon manje.

Twoub òmòn yo lye ak domaj nan glann pitwitè a, ki pwodui òmòn kwasans ak divès òmòn ki kontwole sekresyon nan lòt glann andokrin nan kò a, epi degaje òmòn antidyurèz ki fèt nan ipotalamus la (ki sitiye jis pi wo a).

• Ralentissement nan kwasans se akòz yon defisi nan pwodiksyon an nan òmòn kwasans. Li se yon siy souvan, prezan nan youn sou twa timoun.
• Pibète an reta tou nan plis pase mwatye nan ka yo.
• Nan 20% nan ka, mank de pwodiksyon òmòn antidyurèz mennen nan dyabèt insipidus, ki rezilta nan pwodiksyon pipi twòp, souvan reveye nan mitan lannwit pou pipi oswa pipi. Timoun nan (oswa granmoun nan) swaf tout tan, li bwè anpil, sinon li vin dezidrate trè vit.
• Obezite, prezan nan 10 a 25% nan timoun nan moman dyagnostik la, se lye nan move balans ormon ak / oswa grangou enkontwolab ki soti nan konpresyon nan sant la apeti nan ipotalamus la.

Twoub vizyon yo ka pi gwo. Domaj nan nè optik la lakòz yon rediksyon nan vizyon nan youn oswa toude je (anbliyopi) oswa yon rediksyon nan jaden an nan vizyon akòz li.

Pafwa maladi newolojik parèt:

• pwoblèm memwa, aprantisaj ak atansyon,
• kriz, paralizi sou yon bò nan kò a oswa figi,
• twoub nan règleman tanperati kò a,
• pwoblèm dòmi.

Tretman chirijikal

Avansman nan teknik chirijikal yo te ofri nouvo espwa bay fanmi ki afekte nan kondisyon sa a yon fwa fatal, menm si kèk domaj vizyèl oswa newolojik rete irevokabl. Entèvansyon an gen pou objaktif pou retire timè a (eksizyon) pi vit ak konplètman ke posib.

Ti kraniofaringyom yo ka retire nan nen, men anjeneral li nesesè yo louvri zo bwa tèt la. Entèvansyon an rete difisil, ak yon risk lanmò ant 1 ak 10%.

Yon kraniofaringyom ka retire antye apeprè de fwa sou twa. Nan lòt ka yo, résidus mikwoskopik pwouve enposib yo retire epi, yon fwa nan dis, se sèlman yon pati nan timè a retire.

Pousantaj repetisyon an se 35 a 70% lè eksizyon an pa konplè, ak 15% lè timè a te retire nèt. 

Radioterapi

Li ka ofri nan evènman an nan rplonje oswa rezidi timè, epi li pèmèt 70% nan pasyan yo geri pou tout tan. San doulè, sesyon iradyasyon yo dire apeprè kenz minit.

Kouto Gamma (radiochirurgie)

Gamma Knife radyochiriji itilize reyon gamma trè pwisan pou detwi ti timè nan yon sèl iradyasyon. 

Tretman ormon

Anjeneral, glann pitwitè a domaje pou tout tan apre operasyon an. Yo administre òmòn ranplasman pou konpanse defisi ormon, chak jou epi pi souvan pou lavi:

• Se òmòn kwasans preskri pou timoun ki sispann grandi, pafwa tou pou granmoun paske nan wòl li nan metabolis.
• Òmòn sèks pèmèt pibète ak imedyatman nòmal aktivite seksyèl. Piki Gonadotropin yo ka ofri tou pou trete pwoblèm fètilite.
• Òmòn tiwoyid jwe yon wòl fondamantal nan metabolis osi byen ke nan devlopman nan eskèlèt la ak sistèm nève.
• Desmopressin trete dyabèt ensipid.
• Glucocorticoid yo esansyèl pou jesyon estrès ak metabolis.

Sipò pasyan

Edikasyon terapetik

Li nesesè pou byen jere terapi òmòn.

Sipò sikolojik

Li ede fè fas ak anons la nan dyagnostik la, operasyon an, risk pou yo rplonje oswa kontrent yo nan tretman ormon.

Apeti irépressib (manje twòp) se yon konsekans souvan nan operasyon an, lye nan domaj nan ipotalamus la. Ti goute a san rete oswa kontrent manje yo pwouve yo prèske enposib kontwole, ki mennen nan pran pwa pafwa enpòtan ak pwoblèm sikolojik. Konsilte yon espesyalis nan maladi manje ka itil.

Swen espesyalize

Apre operasyon an, sèten andikap mande pou yon swivi espesyalize.

• Jiska 30% nan pasyan yo gen yon andikap vizyèl.
• Pwoblèm memwa yo komen tou.