Cholangiocarcinoma se kansè nan kanal bile yo. Li afekte epithelium nan pye bwa bilyè entra oswa siplemantè epatik la, sa vle di tisi a ki te fòme ak selil ki byen jukstapoze ki fòme seri chanèl kolekte kòlè. Bil se yon likid gluan jòn ki pwodui nan fwa a, kidonk posiblite pou devlopman nan maladi epatik andedan oswa siplemantè.

Malgre yon prévalence toujou ti kras li te ye nan maladi a, cholangiocarcinoma kont pou prèske 3% nan kansè gastwoentestinal ak apeprè 10 a 15% nan maladi epato-biliè. Gen yon ti kras dominasyon gason nan devlopman nan patoloji sa a. Anplis de sa, maladi a devlope an mwayèn ant 50 ak 70 ane.

Orijin nan devlopman nan timè sa a se toujou klè. Men, li ta sanble ke ensidan li se sporadik, sa vle di ki afekte sèlman sèten moun ki nan yon popilasyon san egzistans la nan yon "chèn transmisyon defini". (1)

Kansè sa a ka devlope nan:

- kanal bile nan epatik. Chemen sa yo konpoze de ti kanal (canaliculi), kanal Aran ak kanal bile. Ansanm chanèl sa yo reyini ansanm pou fòme yon kanal gòch ak dwa komen. Sa yo kite fwa a nan vire fòme yon kanal extrahepatic komen. Yon fòm patikilye nan timè ki afekte junction ki genyen ant kanal epatik dwat ak gòch yo rele: timè Klatskin a;

– kanal bile ekstraepatik, ki fòme ak kanal bile prensipal la ak kanal bile akseswar.

Sentòm yo ki asosye ak kalite kansè sa a yo diferan selon domaj nan epatik andedan oswa siplemantè. Anplis de sa, manifestasyon klinik anjeneral parèt lè maladi a nan yon etap avanse nan devlopman li.

Li se yon maladi ra ak yon ensidans nan 1 pou 100 moun. (000)

Sentòm maladi a parèt nan yon etap avanse epi yo diferan selon kote timè a.

Vreman vre, nan ka kote timè a ekstraepatik, sentòm ki asosye yo se: (1)

– manifestasyon kolestatik: poupou klè, lajònis, pipi nwa, prurit, elatriye;

- malèz;

- pèdi pwa;

- yon santiman fatig ak feblès.

Nan kontèks patisipasyon entrahepatic, maladi a defini plis atravè malèz ak sentòm espesifik nan vant tankou:

- pèdi pwa;

- anoreksi;

- doulè nan vant.

Lòt sentòm yo ka asosye ak maladi a tou: (2)

- lafyèv ;

- grate;

- doulè nan pati anwo dwat nan vant la.

Maladi a defini nan plizyè etap: (3)

– etap 1a: kansè a lokalize andedan kanal bile yo;

– etap 1b: kansè a kòmanse gaye epi gaye nan veso lenfatik yo;

– etap 2: kansè a kòmanse gaye nan tisi (sitou fwa a) ak veso lenfatik;

– etap 3: kansè nan prezan nan fòm metastatik nan pifò veso sangen ak lenfatik;

– etap 4: kansè a gaye nan tout ògàn yo.

Kòz egzak kansè nan kanal bile yo, jiska jodi a, toujou enkoni. Sepandan, faktè risk pou devlopman cholangiocarcinoma yo pi byen konprann.

Kansè rive nan mitasyon ki genyen nan pòtè enfòmasyon jenetik selil yo: ADN.

Mitasyon jenetik sa yo nan selil yo mennen nan ogmante devlopman ak kwasans san kontwòl nan selil ki lakòz fòmasyon nan yon gwoup selil yo rele yon timè.

Nan ka kansè a pa dyagnostike alè epi/oswa yo pa trete san pèdi tan, lè sa a timè a ka grandi epi gaye dirèkteman nan lòt pati nan kò a oswa by sikilasyon san. (3)

Cholangiocarcinoma karakterize pa yon timè ki afekte kanal bile yo. Sa a anjeneral devlope tou dousman ak evolisyon li nan yon eta metastatik tou dousman.

Anplis de sa, tès depistaj maladi a souvan fè nan etap avanse timè a.

Timè a ka grandi nan nenpòt nivo sou kanal bile a epi bloke koule nan kòlè.

Malgre ke orijin egzak maladi a se, jiska jodi a, toujou enkoni, anpil faktè risk ki asosye ak maladi a klè. Sa a se ka a an patikilye ak: (2)

• prezans spor nan kanal bile yo;
• enflamasyon kwonik nan kanal bile oswa fwa;
• kolanjit skleroz prensipal ak segondè (enflamasyon nekrotizan nan kanal bile yo ki lakòz yo etwat ak deranje koule nòmal nan kòlè);
• kolit ilsè (maladi enflamatwa kwonik nan gwo trip la);
• typhoid chariot kwonik (devlopman lafyèv tifoyid ki gen orijin soti nan yon ajan enfektye epi yo ka transmèt soti nan yon moun nan yon lòt);
• enfeksyon parazit pa Opisthochis viverrini yon pè Clonorchis sinensis ;
• ekspoze a thorotrast (yon ajan kontras yo itilize nan radyografi radyografi).

 Lòt faktè pèsonèl tou antre nan jwe nan devlopman nan kalite timè sa a: (3)

• laj; moun ki gen plis pase 65 gen plis risk pou yo devlope maladi a;
• ekspoze a sèten pwodui chimik. Ekspozisyon ak Thorotrast se egzanp ki pi ilistrasyon an. Vreman vre, li te pwouve ke ekspoze a ajan chimik sa a lajman ki itilize nan radyografi, anvan entèdiksyon li nan ane 1960 yo, ogmante risk pou yo devlope cholangiocarcinoma. Lòt pwodui chimik yo patisipe tou nan ogmante risk pou yo devlope maladi a, tankou amyant oswa PCB (bifenil poliklorin). Premye a te itilize pou yon tan long kòm yon materyèl rezistan flanm dife nan sektè konstriksyon, bilding ak endistri. PCB yo te souvan itilize tou nan endistri ak konstriksyon. Pwodui chimik sa yo kounye a sijè a règleman strik;
• prezans epatit B oswa C;
• prezans nan siwoz;
• enfeksyon ak VIH (viris iminodefisyans imen);
• dyabèt tip I ak tip II;
• obezite;
• tabak la.

Diferan tès depistaj pou kansè nan kanal bile yo dwe fèt pou fè dyagnostik maladi a. (3)

• tès san yo itilize nan dyagnostik kolanjyokarsinòm. An reyalite, nan yon kontèks kote yon timè devlope nan kanal bile yo, selil kansè yo lage sèten pwodui chimik karakteristik ki ka idantifye atravè yon tès san. Sepandan, makè sa yo ka lage tou nan lòt kondisyon. Prezans nan sibstans sa yo pa sistematikman lye nan devlopman nan kansè nan kanal bile yo;
• scanner nan kanal bile yo fè li posib pou jwenn yon imaj nan enteryè a nan pati sa a nan kò a yo nan lòd yo detekte nenpòt ki anòmal;
• tomografi, atravè yon seri reyon X nan fwa a, pèmèt yon analiz pi detaye sou ògàn sa a atravè imaj 3 dimansyon;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), lè l sèvi avèk yon sistèm nan jaden mayetik ak onn radyo yo jwenn yon imaj nan enteryè a nan fwa a;
• andoskopi kolanjyopankreatografi retrograd se yon mwayen pou mete aksan sou anòmal plis detay nan kanal bile yo;
• kolanjografi transepatik perkutan yo itilize tou pou jwenn yon BECA detaye nan vezikulèr la;
• byopsi a pèmèt konfimasyon dyagnostik la.

Pifò ka kansè nan kanal bile pa ka geri. Sepandan, tretman pou maladi a se souvan sentòm espesifik.

Suivi pasyan yo fèt grasa yon ekip miltidisiplinè ki fòme ak yon seri espesyalis (chirijyen, onkològ, radyològ, enfimyè, gastroenterologist, elatriye). (3)

Tretman yo ofri depann sou sentòm yo ak pwogrè kansè a.

Nan etap 1 ak 2, operasyon posib pou renouvèlman yon pati nan vezikulèr, kanal bile oswa fwa.

Nan etap 3, chans pou siksè tretman an depann de nivo domaj nan veso lenfatik yo.

Finalman, nan etap 4, pousantaj siksè tretman an relativman ba.

Tretman maladi a ka lakòz entèvansyon chirijikal ki pèmèt renouvèlman tisi kansè yo: yon pati nan kanal bile ki gen selil kansè yo, nan blad fyèl, sèten veso lenfatik ki afekte oswa menm yon pati nan fwa a.

Tipikman, ant 20% ak 40% nan moun ki gen ak sibi operasyon siviv 5 ane oswa plis apre operasyon an.

Kont background nan nan doulè nan vant, lajònis, elatriye, debloke nan kanal bile yo pafwa nesesè. Lage sa a fèt lè l sèvi avèk yon tib mens pase nan kanal bile yo.

Terapi radyasyon se pa tretman abityèl pou cholangiocarcinoma, sepandan li ka efikas nan diminye sentòm yo kòm byen ke limite pwopagasyon metastaz yo. Gen de kalite terapi radyasyon: terapi radyasyon ekstèn ak terapi radyasyon entèn.

Anplis de sa, radyoterapi ka lakòz efè segondè tankou kè plen, vomisman oswa menm gwo fatig.

Yo itilize chimyoterapi tou pou rezon ki sanble ak terapi radyasyon. Oswa pou rediksyon nan sentòm yo, yo nan lòd yo limite pwopagasyon timè a ak ogmante esperans lavi a nan sijè ki afekte a. Chimyoterapi souvan konbine avèk radyoterapi. Efè segondè ki asosye ak chimyoterapi yo tou sa ki asosye ak radyoterapi plis pèt cheve.

Gen kèk rechèch ki montre benefis ki asosye ak konbinezon de dwòg yo itilize nan chimyoterapi (Cisplatin ak Gemcitabine).

Pou dat, tretman ki asosye ak kansè nan kanal bile yo pa efikas tankou sa yo ki asosye ak lòt kalite kansè. Se poutèt sa, anpil etid konsantre sou kalite kansè sa a yo nan lòd yo jwenn pi bon fason yo trete maladi a.

Anplis de sa, rechèch nan devlopman nan terapi vize se tou aktyèl. Sa yo se dwòg ki vize yon etap patikilye nan devlopman kansè.