Maladi sa a ki pa kontajye karakterize pa fòmasyon nan depo pwoteyin ki chanje fonksyone nòmal nan ògàn yo. Li pi souvan pwogrese nan yon fòm grav epi li ka afekte tout ògàn yo. Nou pa konnen jisteman kantite total moun ki afekte an Frans pa maladi ra sa a, men yo estime ke li afekte 1 moun sou 100. (000) Chak ane an Frans, yo dyagnostike anviwon 1 nouvo ka amiloidoz AL. fòm ki pi ra nan maladi a.

Depo amiloidoz ka parèt nan prèske nenpòt tisi ak ògàn nan kò a. Amyloidoz pi souvan pwogrese nan yon fòm grav pa piti piti detwi ògàn ki afekte yo: ren, kè, aparèy dijestif la ak fwa se ògàn ki pi souvan afekte. Men, amiloidoz ka afekte zo, jwenti, po, je, lang tou ...

Se poutèt sa, seri a nan sentòm yo trè laj: malèz ak souf kout lè kè a enplike, èdèm nan janm yo ki gen rapò ak ren an, gout nan ton nan misk lè nè periferik yo afekte, dyare / konstipasyon ak blokaj nan ka a nan. ren an. aparèy dijestif, elatriye. Sentòm egi tankou souf kout, dyare ak senyen ta dwe alèt ak mennen nan tès depistaj pou amiloidoz.

Amyloidoz se koze pa chanje estrikti molekilè nan yon pwoteyin, ki fè li ensolubl nan kò a. Pwoteyin an Lè sa a, fòme depo molekilè: sibstans amiloid la. Li pi kòrèk pou pale de amiloidoz pase de amiloidoz, paske byenke maladi sa a gen menm kòz la, ekspresyon li yo trè divès. An reyalite, anviwon ven pwoteyin yo responsab pou anpil fòm espesifik. Sepandan, twa kalite amiloidoz domine: AL (imunoglobulinik), AA (enflamatwa) ak ATTR (transthyretin).

• AL amiloidoz rezilta nan miltiplikasyon sèten globil blan (selil plasma). Yo pwodui antikò (iminoglobulin) ki pral rasanble epi kreye depo.
• AA amyloidoz rive lè enflamasyon kwonik lakòz yon pwodiksyon segondè nan pwoteyin SAA ki pral fòme amiloidoz nan tisi yo.
• Pwoteyin transthyretin ki enplike nan amiloidoz ATTR. Fòm sa a nan maladi a se jenetik. Yon paran ki afekte gen yon risk 50% pou l pase mitasyon an bay pitit yo.

Amyloidoz pa kontajye. Done epidemyolojik klèman endike ke risk la ogmante ak laj (amyloidoz se souvan dyagnostike alantou 60-70 ane). Moun ki gen maladi enfeksyon oswa enflamatwa, osi byen ke moun ki te sibi dyaliz pwolonje, yo pi frajil. Kòm kèk fòm amiloidoz, tankou amiloidoz ATTR, yo lye ak yon mitasyon jenetik éréditèr, fanmi kote youn oswa plis manm yo te afekte yo dwe sijè a siveyans espesyal.

Pou dat, pa gen okenn mwayen pou prevansyon pou goumen kont amiloidoz. Tretman yo tout konsiste nan diminye pwodiksyon an nan pwoteyin toksik ki depoze ak rasanble nan tisi yo, men yo varye selon kalite amiloidoz la:

• pa chimyoterapi nan ka amiloidoz AL. Dwòg yo itilize nan tretman li montre " nan efikasite reyèl », Afime Sosyete Nasyonal Medsin Entèn (SNFMI), pandan y ap presize ke atak kadyak la rete grav.
• lè l sèvi avèk pwisan dwòg anti-enflamatwa pou konbat enflamasyon an ki te lakòz AA amiloidoz.
• Pou amiloidoz ATTR, yon transplantasyon ka nesesè pou ranplase yon fwa kolonize ak pwoteyin toksik la.

Asosyasyon an franse kont amiloidoz pibliye anpil enfòmasyon sou maladi sa a ak tretman li yo, ki fèt pou pasyan yo ak fanmi yo.