Maladi Behçet se yon maladi ki gen rapò ak enflamasyon nan veso sangen yo. Li se sitou manifeste pa chank nan bouch la oswa sou jenital yo, men tou, pa domaj nan je yo, po oswa jwenti. Manifestasyon ki pi grav konpoze de domaj newolojik oswa dijestif, tronbozi venn ak anevrism atè kòm byen ke sèten domaj oftalmolojik ki ka lakòz avèg. Tretman se sitou sentòm epi li ka gen ladan kolchisin ak kortikoterapi avèk oswa san imunosupresè pou manifestasyon ki pi grav.

Maladi sa a te premye dekri pa dèrmatolog Behçet la nan 1934. Li deziyen yon maladi enflamatwa ki ka gen ladan vaskulit, ki vle di enflamasyon, nan atè yo ak / oswa venn nan ti oswa gwo kalib. , osi byen ke tronboz, se sa ki vle di boul tou fòme nan atè yo ak / oswa venn.

Maladi Behçet a domine nan basen Mediterane a ak nan Japon. Li afekte tou de gason ak fanm, men gen tandans yo dwe pi grav nan gason. Li anjeneral rive ant laj 18 ak 40 epi li ka wè nan timoun yo. 

Li evolye nan ti bouton, antremele ak peryòd remisyon. Li ka pafwa fatal, apre konplikasyon newolojik, vaskilè (anevrism kase) oswa maladi gastwoentestinal. Yon gwo kantite pasyan evantyèlman ale nan remisyon.

Kòz maladi Behçet la enkoni. 

Deklanche iminolojik, ki gen ladan deklanche otoiminitè, ak viral (egzanp viris èpès la) oswa bakteri (egzanp strèptokok) ta ka patisipe. Allele HLA-B51 se yon gwo faktè risk. Vreman vre, transpòtè sa a alèl gen yon risk pou yo devlope maladi a 1,5 a 16 fwa pi wo konpare ak ki pa transpòtè.

Manifestasyon yo nan klinik maladi Behçet a divès epi yo ka enfimite nan aktivite nan lavi chak jou. Men sa yo enkli:

• domaj sou po tankou maladi ilsè bouch prezan nan 98% nan ka yo, chank jenital chank prezan nan 60% nan ka yo ak preferans ki sitiye nan gason sou skrotòm ​​lan, pseudo-folliculitis, nodul dermo-ipodèrmik prezan nan 30 a 40% nan ka ka;
• domaj jwenti, tankou artralji ak oligoartriti enflamatwa nan jwenti yo gwo (jenou, je pye), prezan nan 50% nan ka yo;
• domaj nan misk, olye ra;
• domaj nan je, tankou uveit, ipopyon oswa koroidit, prezan nan 60% nan ka yo, epi sa ki lakòz konplikasyon grav tankou katarak, glokòm, avèg;
• domaj newolojik prezan nan 20% nan ka yo. Flare-ups souvan kòmanse ak lafyèv ak maltèt. Gen ladan yo meningoencefalit, domaj nan nè yo kranyal, tronboflebit nan sinis yo serebral;
• domaj vaskilè: tronbozi venn, souvan supèrfisyèl, prezan nan 30 a 40% nan ka yo; domaj atè, ra, tankou atè enflamatwa oswa anevrism;
• maladi kadyak, ra, tankou myokardit, andokardit oswa perikardit; 
• maladi gastwoentestinal, ki ra nan Ewòp, yo manifeste pa malèz nan vant, doulè nan vant ak dyare ak maladi ilsè entesten, menm jan ak epidemi maladi Crohn oswa kolit ilsè;
• lòt maladi ra yo posib, an patikilye ren ak tèstikul.

Pa gen okenn gerizon pou maladi Behçet la. Tretman ki disponib yo vize kontwole maladi a pa diminye enflamasyon.

Jesyon maladi Behçet la miltidisiplinè (doktè jeneralis, oftalmològ, entènis, elatriye). Tretman depann de manifestasyon klinik:

• kolchisin (1 a 2 miligram chak jou) rete baz tretman an, sitou sou po ak domaj jwenti. Li ka ase nan fòm twò grav;
• domaj newolojik, okulèr ak vaskilè mande pou tretman ak kortikoterapi oswa imunosupresè (sikofosfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil, metotreksat) pa sistèm lan;
• an sèten fòm grav okulèr, alfa interferon ka itilize pa piki lar;
• anti-TNF alfa antikò yo de pli zan pli itilize nan fòm grav nan maladi a oswa fòm rezistan a tretman anvan yo;
• tretman lokal, an patikilye fòm okulèr, ka itil (gout je ki baze sou kortikoterapi konbine avèk gout je dilate elèv la yo nan lòd yo anpeche konplikasyon nan uveit);
• antikoagulan oral gen entansyon mens san an yo itilize pou trete tronbozi.

An menm tan an, li rekòmande yo sispann fimen, tabak yo te yon faktè risk pou vin pi grav maladi vaskilè. Lè w ap pran kortikoterapi, espesyalman nan dòz segondè, yo dwe akonpaye pa yon rejim alimantè ki ba nan sik ak sèl. Nan evènman an nan doulè nan jwenti, pratike egzèsis entansite modere, apa de pouse yo, ka ede yo kenbe fleksibilite nan jwenti yo ak fòs la miskilè.

Finalman, depi maladi Behçet la ka lakòz enkyetid ak yon chanjman nan pwòp tèt ou-imaj, sipò sikolojik ka ede pi byen aksepte maladi yon sèl la ak fè fas ak li kòm byen ke posib sou yon baz chak jou.