Sendwòm West, ki rele tou spasm timoun, se yon fòm epilepsi ki ra nan tibebe ak timoun ki kòmanse nan premye ane lavi a, anjeneral ant 4 ak 8 mwa. Li karakterize pa spasm, arestasyon oswa menm regresyon nan devlopman sikomotè ti bebe a ak aktivite nòmal nan sèvo. Pronostik la trè varyab epi li depann de kòz ki kache nan spasm yo, ki ka plizyè. Li ka lakòz grav motè ak sequel entelektyèl ak pwogrè nan lòt fòm epilepsi.

Spasm yo se premye manifestasyon dramatik sendwòm lan, byenke konpòtman ti bebe a te chanje anvan yo yon ti tan. Yo anjeneral rive ant 3 ak 8 mwa, men nan ka ki ra maladi a ka pi bonè oswa pita. Trè kout kontraksyon nan misk (yon a de segonn) izole, pi souvan lè yo leve oswa apre yo fin manje, piti piti bay plas nan eklat nan spasm ki ka dire pou 20 minit. Je yo pafwa woule tounen nan moman kriz la.

Spasm yo se sèlman siy vizib yon malfonksyònman pèmanan nan aktivite sèvo ki domaje li, sa ki lakòz devlopman sikomotè reta. Kidonk, aparans nan spasm yo akonpaye pa stagnation oswa menm regression nan kapasite sikomotè deja akeri: entèraksyon tankou souri, atiran ak manipilasyon nan objè ... Elektwoansefalografi revele vag nan sèvo chaotic ki refere yo kòm ipsaritmi.

Spasm yo se akòz aktivite defo nan newòn divilge egzeyat elektrik toudenkou ak nòmal. Anpil maladi ki kache yo ka lakòz sendwòm West epi yo ka idantifye nan omwen twa ka nan timoun ki afekte yo: chòk nesans, malformation nan sèvo, enfeksyon, maladi metabolik, defo jenetik (Sendwòm Dawonn, pou egzanp), maladi nero-kutane. maladi Bourneville). Lèt la se maladi ki pi komen ki responsab sendwòm West. Ka rès yo di yo dwe "idiopatik" paske yo rive san okenn rezon aparan, oswa "kriptojenik", sa vle di pwobableman lye nan yon anomali ke nou pa konnen ki jan yo detèmine.

Sendwòm West la pa kontajye. Li afekte ti gason yon ti kras pi souvan pase tifi. Sa a se paske youn nan kòz maladi a se lye ak yon domaj jenetik ki lye ak kwomozòm X ki afekte gason pi souvan pase fanm.

Maladi a pa ka detekte anvan premye sentòm yo parèt. Tretman estanda a se pran yon dwòg anti-epileptik nan bouch chak jou (Vigabatrin se pi souvan preskri). Li ka konbine avèk kortikoterapi. Operasyon ka entèvni, men byen eksepsyonèlman, lè sendwòm lan lye ak blesi nan sèvo lokalize, retire yo ka amelyore kondisyon timoun nan.

Pronostik la trè varyab epi li depann de kòz ki kache nan sendwòm la. Li se pi bon lè tibebe a fin vye granmoun nan moman aparisyon nan premye spasm yo, tretman an se bonè ak sendwòm nan se idyopatik oswa kriptojenik. 80% nan timoun ki afekte yo gen konsekans ki pafwa irevokabl e ki plis oswa mwens grav: maladi sikomotè (reta nan pale, mache, elatriye) ak konpòtman (retrè nan tèt li, ipèaktivite, defisi atansyon, elatriye). (1) Timoun ki gen sendwòm West yo souvan gen tandans fè maladi epileptik ki vin apre, tankou sendwòm Lennox-Gastaut (SLG).