Vasculitis nan ti kapilè

Vasculitis nan ti kapilè

Vasculitis nan ti kapilè  

Sa a se yon gwo gwoup vaskulit nan miray la nan arteriol, venul oswa kapilè, pronostik la ki trè varyab selon si wi ou non li se pi bon kalite oswa sistemik vaskulit kutane.

Aspè klinik ki pi komen an se purpura (tach koulè wouj violèt ki pa fennen lè yo peze) gonfle ak enfiltre, espesyalman nan branch ki pi ba yo, agrave pa kanpe, ki ka pran plizyè fòm (petèk ak ekchymotic, nekrotik, pustuleux ...) oswa livedo, fòme yon sòt de may koulè wouj violèt (livedo reticularis) oswa tachte (livedo racemosa) sou pye yo. Nou kapab tou obsève yon fenomèn Raynaud a (kèk dwèt vin blan nan frèt la).

Purpura ak livedo ka asosye ak lòt blesi sou po a (papul, nodul, blesi nekrotik, bul senyen), urtikè fiks ki pa grate.

Prezans nan manifestasyon deyò po a konstitye yon faktè gravite, ki montre prezans nan patisipasyon vaskilè nan ògàn yo:

  • doulè nan jwenti,
  • doulè nan vant, poupou nwa, twoub transpò piblik,
  • periferik neropatik
  • èdèm nan branch pi ba yo,
  • Tansyon wo,
  • difikilte pou respire, opresyon, touse san...

Doktè a preskri egzamen ki vize pou chèche yon kòz ak siy gravite: tès san ak konte selil san, rechèch pou enflamasyon, tès fwa ak ren, elatriye, rechèch pou san nan poupou ak radyografi dapre pwen apèl yo ( radyografi nan poumon si gen difikilte pou respire, elatriye).

Vaskulit deklanche pa enfeksyon:

  • bakteri: strèptokok, koksi gram-negatif (gonokok ak menengokok)
  • viral: epatit, mononukleoz enfektye, VIH, elatriye.
  • parazit: malarya...
  • chanpiyon: Candida albicans...

Vaskulit ki asosye ak anomali iminolojik

  • Kalite II (mixte monoklonal) ak III (melanje poliklonal) kriyoglobulinemi, ki asosye ak maladi otoiminitè, enfeksyon (sitou epatit C) oswa maladi san.
  • Hypocomplementémie (vaskularite urticarienne Mac Duffie)
  • Hyperglobulinémie (vyolèt hyperglobulinémique Waldenström)
  • Koneksyon: lupus, sendwòm Gougerot-Sjögren, atrit rimatoyid...
  • Vaskulit nan maladi san ak malfezans
  • Lesemi, lenfom, myeloma, kansè
  • Vaskulit ki asosye ak ANCA (antikò sitoplasmik anti-netrofil)   

Micro Poly Angéite oswa MPA

Micropolyangiitis (MPA) se yon anjeit sistemik nekrotizan ki gen siy klinik yo sanble anpil ak PAN.

MPA asosye ak ANCA nan kalite anti-myeloperoxidase (anti-MPO) epi li tipikman bay monte glomerulonefrit rapidman pwogresif ak patisipasyon poumon ki absan nan PAN.

Tretman MPA tankou pou PAN kòmanse ak terapi kortikoterapi, pafwa konbine avèk imunosuppressants (siklofosfamid an patikilye)

Maladi Wegener

Granulomatoz Wegener a se yon vaskulit aparisyon ki jeneralman make pa ENT oswa sentòm respiratwa (sinizit, nemopati, elatriye) rezistan a tretman antibyotik.

Klasikman, difize ENT (pansinuzit destriktif), poumon (nodil parenchymal) ak ren (kwasan pauci-iminitè glomerulonefrit nekrotizan) pwodui triyad klasik granulomatoz Wegener la.

Manbràn kutane-mikez la afekte apeprè 50% pasyan yo: purpura (tach koulè wouj violèt ki pa disparèt lè yo peze) gonfle ak enfiltre, papul, nodil lar, ilsè po, pustul, vesik, gingivit ipè plastik ...

ANCA se yon tès dyagnostik ak evolisyonè pou granulomatoz Wegener a, ak fluoresans difize sitoplasmik (c-ANCA), tise byen granulaire ak amelyorasyon perinuclear ak / oswa piman fluoresans perinuclear (p-ANCA).

Jesyon granulomatoz Wegener a, ki pafwa ka konsidere kòm yon ijans medikal, ta dwe fèt nan yon anviwònman lopital espesyalize, pa yon konbinezon de kortizon ak siklofosfamid oral.

Maladi Churg ak Strauss

Opresyon se yon kritè pi gwo ak bonè nan vaskulit sa a, ki li anvan an mwayèn pa 8 ane anvan premye siy vaskulit (neropati, maladi sinis, elatriye) epi ki pèsiste apre sa.

Tès san yo montre an patikilye yon ogmantasyon klè nan globil blan polinyelè eozinofil

Tretman nan maladi Churg ak Strauss kòmanse ak terapi kortikoterapi, pafwa konbine avèk imunosuppressants (espesyalman cyclophosphamide)

Opinyon doktè nou an    

Purpura enfiltre (vyolèt, plak yon ti jan epè ki pa fennen ak presyon dwèt) se siy prensipal la nan vaskulit.

Malerezman, siy sa a pa toujou prezan ak varyasyon nan siy klinik ki pa espesifik souvan fè dyagnostik difisil pou doktè.

Menm jan an tou, li souvan difisil pou jwenn yon kòz pou trete nan vaskulit ti veso, ki se byen lwen ka ki pi enpòtan rankontre nan pratik aktyèl konpare ak vaskulit veso mwayen ak gwo: apeprè mwatye nan vaskulit ti veso. veso yo pa jwenn okenn kòz pandan eksplorasyon byolojik ak radyolojik doktè a fè pou chèche yon etyoloji. Nou souvan pale de "vaskulit alèjik" oswa "vaskulit ipèsansibilite" oswa pito "vaskulit kutane nan ti veso ki gen kalib idyopatik".

Dr. Ludovic Rousseau, dèrmatolog

 

Landmarks

Gwoup etid vaskulit franse: www.vascularites.org

Dermatonet.com, sit enfòmasyon sou po, cheve ak bote pa yon dèrmatolojis

MedicineNet : http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Kite yon Reply