Vaskulit nan veso mwayen yo

Peri Arteritis Nodosa oswa PAN

Periarteritis nodosa (PAN) se yon anjeit nekrotizan ki ra anpil ki ka afekte anpil ògàn, kòz yo pa byen li te ye (kèk fòm yo kwè yo dwe lye ak viris epatit B).

Pasyan yo souvan gen yon deteryorasyon nan kondisyon jeneral yo ak pèdi pwa, lafyèv, elatriye.

Doulè nan misk prezan nan mwatye nan ka yo. Yo entans, difize, espontane oswa deklanche pa presyon, ki ka kloure pasyan an nan kabann akòz entansite a nan doulè a ​​ak gaspiye nan misk ...

Doulè nan jwenti domine nan jwenti gwo periferik: jenou, cheviy, koud ak ponyèt.

Domaj nan nè yo rele multineuritis souvan wè, ki afekte plizyè nè tankou syatik, ekstèn oswa entèn popliteal la, radial, ulnèr oswa nè medyàn epi li souvan ki asosye ak èdèm segman distal. Neurit ki pa trete evantyèlman mennen nan atrofi nan misk yo innervated pa nè ki afekte a.

Vaskulit kapab tou afekte sèvo a pi raman, sa ki ka mennen nan epilepsi, emipleji, konjesyon serebral, iskemi oswa emoraji.

Siy sigjesyon nan nivo kutane a se purpura (tach koulè wouj violèt ki pa fennen lè yo peze) gonfle ak enfiltre, espesyalman nan branch ki pi ba yo oswa yon livedo, ki fòme kalite may (livedo reticularis) oswa tach (livedo racemosa) koulè wouj violèt sou la. janm yo. Nou ka wè tou fenomèn Raynaud a (kèk dwèt vin blan nan frèt la), oswa menm gangrèn dwèt oswa zòtèy.

Orchit (enflamasyon yon tèstikul) se youn nan manifestasyon ki pi tipik nan PAN, ki te koze pa vaskulit nan atè testikil la ki ka mennen nan nekwoz testikil.

Yon sendwòm enflamatwa byolojik prezan nan majorite pasyan ki gen PAN (ogmantasyon nan to sedimantasyon a plis pase 60 mm nan premye èdtan an, nan C Reactive Pwoteyin, elatriye), gwo ipè eozinofili (ogmantasyon nan eozinofil eozinofil polinikleyè globil blan).

Enfeksyon epatit B lakòz prezans antijèn HBs nan apeprè ¼ a 1/3 nan pasyan yo.

Anjyografi revele mikroaneurism ak stenoz (diminye nan kalib oswa aparans diminye) nan veso kalib mwayen.

Tretman PAN kòmanse ak terapi kortikoterapi, pafwa konbine avèk imunodepresè (sitou cyclophosphamide)

Biyoterapi pran plas nan jesyon PAN, an patikilye rituximab (anti-CD20).

Maladi Buerger

Maladi Buerger oswa thromboangiitis obliterans se yon anjit ki afekte segman ti ak mwayen atè ak venn nan pi ba ak anwo manm yo, sa ki lakòz tronboz ak recanalization nan veso ki afekte yo. Maladi sa a pi komen nan pwovens Lazi ak nan mitan jwif Ashkenazi.

Li rive nan yon jèn pasyan (mwens pase 45 ane), souvan fimè, ki kòmanse prezante manifestasyon atèrit byen bonè nan lavi (iskemi nan dwèt yo oswa zòtèy yo, klodikasyon tanzantan, maladi ilsè ischemik atè oswa gangrene nan janm yo, elatriye).

Arteryografi revele domaj nan atè distal yo.

Tretman enplike nan sispann fimen tout ansanm, ki se yon deklanche ak agravasyon nan maladi a.

Doktè a preskri vazodilatatè ak dwòg antiplakèt tankou aspirin

Operasyon revaskularizasyon ka nesesè.

Maladi Kawasaki a

Maladi Kawasaki oswa "sendwòm adeno-kutane-mikez" se yon vaskulit ki afekte teritwa atè kowonè ki responsab sitou pou anevrism kowonè ki kapab yon sous mòtalite, espesyalman nan timoun ki gen ant 6 mwa ak 5 ane ak yon frekans pik. a laj de 18 mwa.

Maladi a pran plas nan twa faz pandan plizyè semèn

Faz egi (ki dire 7 a 14 jou): lafyèv ak yon gratèl ak aparans nan "lèv Cherry", "lang frèz", "je sou fòm piki" pa konjonktivit bilateral, "timoun enkonsolab", èdèm ak wouj nan men yo ak pye yo. Idealman, tretman ta dwe kòmanse nan etap sa a pou limite risk pou yo sequel kadyak

Faz subegi (14 a 28 jou) sa ki lakòz dekale nan kaka dwèt yo ak zòtèy kòmanse alantou klou yo. Se nan etap sa a ke anevrism kowonè fòme

Faz konvalesans, anjeneral, san sentòm, men pandan ki konplikasyon kadyak toudenkou ka rive akòz fòmasyon nan anevrism kowonè nan faz anvan an.

Lòt siy yo se gratèl kouchèt, wouj byen klere ak yon ruff desquamative, siy kadyovaskilè (murmur kè, galope kadyak, anomali Electro CardioGram, perikardit, myokardit ...), dijestif (dyare, vomisman, doulè nan vant ...), newolojik (menenjit aseptik, konvulsyon). , paralizi), urin (pi esteril nan pipi a, uretrit), poliartrit...

Enflamasyon siyifikatif nan san an demontre ak yon To Sedimantasyon ki pi gran pase 100mm nan premye èdtan an ak yon trè wo pwoteyin C-reyaktif, yon ogmantasyon make nan globil blan polinikleyè ki pi gran pase 20 eleman / mm000, ak yon ogmantasyon nan plakèt.

Tretman an baze sou imunoglobulin yo enjekte nan venn (IV Ig) pi bonè posib pou limite risk pou anevrism kowonè. Si IVIG pa efikas, doktè yo itilize kortizon nan venn oswa aspirin.