Purpura fulminans se yon sendwòm enfektye ki reprezante yon fòm sepsis ki grav anpil. Li lakòz san kayo ak nekwoz tisi yo. Li trè souvan ki te koze pa yon enfeksyon menengokòk anvayisan ak rezilta li se fatal si yo pa pran swen nan tan.

Gwo lafyèv, gwo twoub nan kondisyon jeneral, vomisman ak doulè nan vant se premye sentòm ki pa karakteristik yo. Youn oswa plizyè tach wouj ak koulè wouj violèt gaye byen vit sou po a, souvan sou branch ki pi ba yo. Sa a se purpura, blesi senyen nan po a. Presyon sou po a pa kole san an epi li pa fè tach la disparèt pou yon ti tan, yon siy nan "ekstravazasyon an" nan san an nan tisi yo. Sa a se paske Purpura Fulminans lakòz koagulasyon entravaskilè disséminé (DIC), ki se fòmasyon nan ti boul ki pral deranje sikilasyon san (yon tronboz), dirije li nan dèrm la ak sa ki lakòz emoraji ak nekwoz nan tisi po. Sendwòm enfeksyon an ka akonpaye pa yon eta de chòk oswa latwoublay nan konsyans moun ki afekte a.

Nan vas majorite nan ka yo, purpura fulminans lye nan yon enfeksyon bakteri anvayisan ak grav. Neisseria meningitidis (meningococcus) se pi komen ajan enfektye ki enplike, kontablite pou apeprè 75% nan ka yo. Risk pou devlope purpura fulminans rive nan 30% nan enfeksyon menengokòk pwogrese (IIMs). (2) 1 a 2 ka IMD pou chak 100 abitan rive chak ane an Frans, ak yon to ka fatal nan anviwon 000%. (10)

Lòt ajan bakteri yo ka responsab pou devlopman purpura fulminans, tankou Streptococcus pneumoniae (pneumococcus) oswa Haemophilus influenzae (Bacillus Pfeiffer a). Pafwa kòz la se yon defisi nan pwoteyin C oswa S, ki jwe yon wòl nan koagulasyon, akòz yon anomali jenetik eritye: yon mitasyon nan jèn nan PROS1 (3q11-q11.2) pou pwoteyin C ak jèn PROC (2q13-q14) pou pwoteyin C. Li ta dwe remake ke purpura fulgurans ka soti nan yon enfeksyon twò grav tankou varisèl, nan ka ki ra anpil.

Purpura fulminans ka afekte nenpòt laj, men tibebe ki poko gen 15 ane ak adolesan 20 a 1 ane gen plis risk. (XNUMX) Moun ki te an kontak sere ak viktim nan chòk septik ta dwe resevwa tretman pwofilaktik pou anpeche nenpòt risk enfeksyon.

Pronostik la dirèkteman lye ak tan an pran pou pran chaj. Purpura fulminans tout bon reprezante yon sitiyasyon klinik nan ijans ekstrèm ki mande pou yon tretman antibyotik pi bonè posib, san yo pa tann pou konfimasyon an nan dyagnostik la epi yo pa sibi rezilta yo preliminè nan yon kilti san oswa yon tès san. Yon purpura ki gen omwen yon plas ak yon dyamèt ki pi gran pase oswa egal a 3 milimèt, ta dwe imedyatman deklanche alèt la ak tretman. Terapi antibyotik yo ta dwe apwopriye pou enfeksyon menengokòk epi yo fèt nan venn oswa, si yo pa fè sa, nan miskilè.