Penfigoid boulous se yon maladi po (dèrmatoz).

Lèt la karakterize pa devlopman nan gwo bul sou plak eritematoz (plak wouj sou po a). Aparans nan bul sa yo mennen nan blesi epi li souvan kòz la nan gratèl. (1)

Li se yon maladi otoiminitè, konsekans yon dezòd nan sistèm iminitè a nan moun ki afekte a. Règleman sa a nan sistèm iminitè a konsiste de pwodiksyon an nan antikò espesifik kont pwòp kò li.

Patoloji sa a se ra, men li ka vin grav. Li mande tretman alontèm. (1)

Malgre ke li se yon maladi ra, li se tou ki pi komen nan dèrmatoz otoiminitè boulous. (2)

Prévalence li se 1 / 40 (kantite ka pou chak moun) ak sitou afekte granmoun aje yo (an mwayèn alantou 000 ane fin vye granmoun, ak yon ti kras ogmante risk pou fanm).

Yon fòm timoun egziste tou e li afekte timoun nan pandan premye ane lavi li. (3)

Penfigoid boulous se yon dèrmatoz ki gen orijin otoiminitè. Sijè ki soufri maladi sa a se poutèt sa pwodui antikò kont pwòp òganis li (autoantibodies). Sa yo atake de kalite pwoteyin: AgPB230 ak AgPB180 ki sitiye ant de premye kouch po a (ant dèrm la ak epidèm la). Lè yo lakòz yon detachman ant de pati sa yo nan po a, sa yo oto-antikò mennen nan fòmasyon nan bul yo karakteristik maladi a. (1)

Sentòm yo atipik nan pemphigoid bullous se aparans nan bul gwo (ant 3 ak 4 mm) ak nan yon koulè limyè. Ti boul sa yo sitou rive kote po a wouj (erithematous), men yo ka parèt tou sou po ki an sante.

Blesi epidèm yo anjeneral lokalize nan kòf la ak branch yo. Figi a pi souvan epanye. (1)

Yon prurit nan po a (demanjezon), pafwa bonè lè bul yo parèt, se tou siyifikatif nan maladi sa a.

Plizyè fòm maladi a te demontre: (1)

– fòm jeneralize a, sentòm yo se aparans nan gwo bul blan ak demanjezon. Fòm sa a se pi komen an.

– fòm nan vesikulèr, ki defini pa aparans nan ti anpoul nan men yo ak demanjezon entans. Sepandan, fòm sa a mwens komen.

– fòm nan urtikè: jan non li sijere, rezilta nan plak itikè tou sa ki lakòz gwo demanjezon.

– fòm nan prurigo-tankou, demanjezon an ki pi difize men entans. Fòm sa a nan maladi a ka lakòz tou lensomni nan sijè ki afekte a. Anplis de sa, se pa ti boul ki idantifye nan fòm lan nan kalite prurigo men kwout.

Gen kèk pasyan ki ka pa gen okenn sentòm. Gen lòt ki devlope yon ti tach wouj, demanjezon, oswa iritasyon. Finalman, ka ki pi komen yo devlope woujè ak gratèl grav.

Anpoul yo ka pete epi fòme maladi ilsè oswa maleng louvri. (4)

Penfigoid boulous se yon dèrmatoz otoiminitè.

Orijin sa a nan rezilta maladi a nan pwodiksyon an nan antikò (pwoteyin nan sistèm iminitè a) pa kò a kont selil pwòp li yo. Pwodiksyon sa a nan otoantikò mennen nan destriksyon nan tisi ak / oswa ògàn kòm byen ke reyaksyon enflamatwa.

Vrè eksplikasyon pou fenomèn sa a poko konnen. Men, sèten faktè ta gen yon lyen dirèk oswa endirèk ak devlopman nan otoantikò. Sa yo se anviwònman, ormon, medsin oswa menm faktè jenetik. (1)

Otoantikò sa yo pwodwi pa sijè ki afekte a yo dirije kont de pwoteyin: BPAG1 (oswa AgPB230) ak BPAG2 (oswa AgPB180). Pwoteyin sa yo gen yon wòl estriktirèl nan junction ant dèrm la (kouch ki pi ba) ak epidèm la (kouch anwo). Makromolekil sa yo te atake pa otoantikò, po a dekale epi lakòz bul parèt. (2)

Anplis de sa, pa gen okenn kontajyon ki dwe asosye ak patoloji sa a. (1)

Anplis de sa, sentòm yo jeneralman parèt espontaneman ak san atann.

Penfigoid boulous pa, sepandan: (3)

- yon enfeksyon;

- yon alèji;

- yon kondisyon ki gen rapò ak fòm oswa rejim alimantè.

Penfigoid boulous se yon maladi otoiminitè, nan sans sa a se pa yon maladi eritye.

Men, prezans sèten jèn ta gen yon risk pou devlope maladi a nan moun ki pote jèn sa yo. Swa gen yon sèten predispozisyon jenetik.

Risk predispozisyon sa a, sepandan, trè ba. (1)

Piske laj mwayèn devlopman maladi a se alantou 70, laj yon moun ka yon faktè risk adisyonèl pou devlope penfigoyid bullous.

Anplis de sa, nou pa dwe neglije lefèt ke patoloji sa a defini tou atravè yon fòm timoun. (3)

Anplis de sa, yon ti dominans nan maladi a vizib nan fanm yo. Sèks nan fi Se poutèt sa fè li yon faktè risk ki asosye. (3)

Dyagnostik la diferans nan maladi a se sitou vizyèl: aparans nan bul klè nan po an.

Sa a ka konfime dyagnostik pa yon byopsi po (pran yon echantiyon nan po a domaje pou analiz).

Itilize nan imunofluoresans ka itilize nan demonstrasyon antikò apre yon tès san. (3)

Tretman yo preskri nan yon kontèks prezans pemphigoid bullous vize limite devlopman nan bul ak geri bul yo deja prezan nan po a. (3)

Tretman ki pi komen ki asosye ak maladi a se terapi sistemik kortikoterapi.

Sepandan, pou fòm lokalize nan pemphigoid bullous, terapi aktualite kortikoterapi (sèlman aji kote yo aplike dwòg la), konbine avèk klas I dermatocorticoids (dwòg yo itilize nan tretman po lokal). (2)

Yon preskripsyon pou antibyotik nan fanmi an tetracycline (pafwa ki asosye ak konsomasyon vitamin B) ka efikas tou pa doktè a.

Tretman se souvan preskri pou tèm long la epi li efikas. Anplis de sa, yon rplonje nan maladi a se pafwa obsève apre yo fin sispann tretman an. (4)

Apre dyagnostik nan prezans nan penfigoid bul, yo rekòmande konsiltasyon nan yon dèrmatolog. (3)