Paraparezi se yon fòm modere nan paralezi ekstremite ki pi ba ki jenetik oswa ki te koze pa yon viris. Doulè ak spasm ka soulaje ak medikaman, ak terapi fizik ak egzèsis ka kenbe mobilite ak fòs nan misk.

Definisyon paraparez

Paraparesis se yon tèm medikal ki itilize pou karakterize feblès pwogresif akonpaye pa kontraksyon nan misk (feblès spastik) nan ekstremite ki pi ba yo. Li se yon fòm modere nan parapleji (paralizi nan branch ki pi ba yo).

Paraparezi spastik se yon gwoup maladi ki koze pa maladi nan mwal epinyè a.

Kalite paraparezi

Parapare spastik ka éréditèr oswa ki te koze pa yon viris.

Paraparez éréditèr spastik

Yo divize an senp (oswa pi) ak konplike (oswa konplèks) nan ka kote siy klasik yo nan spastisite manm pi ba yo akonpaye pa lòt siy tankou:

• Atrofi serebeleuz: yon diminisyon nan volim oswa gwosè nan serebeleu la
• Yon kalosom mens (junction ant de emisfè yo nan sèvo a)
• Ataxia: twoub kowòdinasyon mouvman akòz domaj nan serebeleu a

Jenetikman, parapare spastik ka klase selon mòd transmisyon yo:

• Dominan: li ase ke yon anòmal afekte yon sèl kopi jèn lan pou maladi a devlope.
• Resesif: yon anomali dwe afekte tou de kopi jèn yo, chak eritye nan youn nan paran yo, pou maladi a devlope.
• X-lye: Gason, ki gen yon sèl kwomozòm X, pran maladi a si yo pote yon anomali nan kopi sèl yo nan jèn la.

Twopikal parapare spastik

Yo rele tou HTLV-1 asosye myelopati, li se yon maladi tou dousman k ap grandi nan mwal epinyè a ki te koze pa moun lenfotwofik T viris kalite 1 (HTLV-1).

Kòz paraparezi spastik

Paraparez éréditèr spastik ka rezilta nan anpil kalite anomali jenetik oswa ka devlope sou pwòp yo. Kounye a, yo konnen 41 kalite paraparez spastik éréditèr, men se sèlman 17 pou ki te responsab jèn nan idantifye.

Twopikal parapare spastik ki te koze pa viris HTLV-1 an.

Dyagnostik

Ereditè parapare spastik sispèk akòz egzistans lan nan yon istwa fanmi ak nenpòt ki siy paraparezi spastik.

Dyagnostik la premyèman baze sou esklizyon lòt kòz posib:

• Adrenoleukodystrophy, yon maladi neurodegenerative X-lye
• Paralezi aparèy nè
• Yon maladi ki enplike newòn motè anwo a (paralezi aparèy eskleroz lateral oswa amyotwofik paralezi aparèy nè)
• Enfeksyon VIH oswa HTLV-1
• Yon defisyans nan vitamin B12, vitamin E oswa kwiv
• Spinocerebellar ataksya, yon maladi neromuskulèr ki afekte serebeleom la
• Yon epinyè arteriovenous malformation
• Yon timè mwèl zo
• Myelopati Cervicoarthritis, yon rediksyon nan kanal epinyè a ki konprès kòd la nan matris

Dyagnostik la nan parèz spasyal éréditèr se pafwa te fè nan tès jenetik.

Moun ki konsène yo

Paraparez éréditèr afekte tou de sèks Avègleman ak ka rive nan nenpòt laj. Li afekte 3 a 10 moun nan 100.

faktè risk

Risk pou devlope paraparez éréditèr pi gwo si gen yon istwa familyal. Nan ka paraparezi twopikal spastik, risk pou kontrakte maladi a korel ak risk pou yo ekspoze a viris HTLV-1, ki transmèt nan kontak seksyèl, itilizasyon dwòg ilegal nan venn oswa nan ekspoze a san. Li kapab tou pase soti nan manman bay pitit nan bay tete.

Spastisite nan branch ki pi ba yo

Spastisite defini nan yon ogmantasyon nan tonik la detire reflèks, se sa ki di yon ekzajere kontraksyon nan misk reflèks. Li lakòz twò wo ton nan misk ki ka kòz la nan doulè ak spasm, ak lakòz fonksyonèl fèblès nan branch yo.

Motè defisi

Moun ki gen paraparez souvan gen difikilte pou mache. Yo ka trip paske yo gen tandans mache sou zòtèy yo, ak pye yo vire anndan. Soulye yo souvan domaje nan gwo zòtèy la. Moun yo souvan gen difikilte pou yo desann mach eskalye oswa pant, rantre nan yon chèz oswa yon machin, abiye, ak goumin.

Asthenia

Asteni se fatig nòmal lè li toujou menm apre repo. Li lakòz santi ke yo pa kapab pote soti nan aktivite chak jou.

Maladi Proprioceptive

Pèdi sans pozisyon pye ak zòtèy

Lòt sentòm

Nan fòm senp, nou ka wè tou:

• Twoub lejè nan sansiblite vibraj
• Sentòm urin (enkonvenyans)
• Pye kre

Nan fòm konplike,

• Ataxia, maladi kowòdinasyon mouvman orijin newolojik yo
• Amyotwofi
• Optik atrofye
• Retinopati pigmantèr
• Reta mantal
• Siy ekstrapiramid
• Demans
• Soud
• Periferik neropatik
• Epilepsi

Tretman se sentòm, ki gen ladan tretman soulaje spastisite.

• Tretman dwòg sistemik: baclofen, dantrolene, clonazepam, diazepam, tizanidine, benzodiazepines
• Tretman lokal: blòk anestezi, toksin botulinik (vize entomuskulèr), alkòl, operasyon (nerotomi selektif)

Terapi fizik ak egzèsis ka ede kenbe mobilite ak fòs nan misk, amelyore ran de mouvman ak andirans, diminye fatig, ak anpeche spasm.

Gen kèk pasyan ki benefisye de itilizasyon atèl, yon kann oswa beki.

Pou paraparesya twopikal spastik, tretman plizyè ka itil pou goumen kont viris la:

• Interferon alfa
• Imunoglobulin (venn)
• Kortikoterapi (tankou metilprednisolon nan bouch)

Pou evite kontra twopikal parapare spastik, kontak ak viris HTLV-1 yo ta dwe minimize. Li transmèt pa:

• Kontak seksyèl
• Itilize dwòg ilegal nan venn
• Ekspozisyon san

Li ka pase de manman bay pitit nan bay tete. Li pi komen nan mitan fanm movèz vi, enjekte itilizatè dwòg, moun ki sou emodyaliz ak popilasyon nan sèten rejyon ki gen ladan tou pre ekwatè a, sid Japon ak Amerik di Sid.