Omphalocele ak laparoschisis yo se anomali konjenital ki karakterize pa yon defo nan fèmen miray vant la nan fetis la, ki asosye ak eksteryè (èrnyasyon) nan yon pati nan viscèr vant li yo. Malformasyon sa yo mande pou swen espesyalize nan nesans ak operasyon pou reentegre viscera yo nan vant la. Pronostik la favorab nan majorite ka yo.

Definisyon

Omphalocele ak laparoschisis yo se anomali konjenital karakterize pa yon echèk nan fèmen miray la nan vant nan fetis la.

Onfalocele a karakterize pa yon ouvèti plis oswa mwens lajè nan miray la nan vant, santre sou kòd lonbrit la, nan ki yon pati nan trip la epi pafwa fwa a sòti nan kavite nan vant, fòme sa yo rele yon èrni. Lè domaj la nan fèmen miray la enpòtan, èrni sa a ka genyen prèske tout aparèy dijestif la ak fwa a.

Viscè eksteryè yo pwoteje pa yon "sak" ki gen yon kouch manbràn amniotic ak yon kouch manbràn peritoneal.

Souvan, onphalocele asosye ak lòt domaj nesans:

• pi souvan domaj nan kè,
• anomali jenitourinè oswa serebral,
• atrezi gastwoentestinal (sa vle di obstriksyon pasyèl oswa total) ...

Nan fetis ki gen laparoschisis, domaj miray la nan vant sitiye sou bò dwat la nan lonbrit la. Li se akonpaye pa yon èrni nan ti trip la ak nan kèk ka nan lòt viscère (kolon, lestomak, pi raman nan blad pipi ak òvèj).

Zantray la, ki pa kouvri ak yon manbràn pwoteksyon, flote dirèkteman nan likid amniotik la, eleman urin ki prezan nan likid sa a responsab pou blesi enflamatwa. Divès anomali entesten ka rive: modifikasyon ak epesman nan miray la entesten, atresyas, elatriye.

Tipikman, pa gen okenn lòt malformasyon ki asosye.

Kòz

Pa gen okenn kòz espesifik pou fèmti ki defektye nan miray la nan vant yo demontre lè onphalocele oswa laparoschisis parèt nan izolasyon.

Sepandan, nan apeprè yon tyè a mwatye nan ka yo, onfalosèl la se yon pati nan yon sendwòm polymalformative, pi souvan ki asosye ak trisomi 18 (yon kwomozòm siplemantè 18), men tou ak lòt anomali kwomozòm tankou trisomi 13 oswa 21, monosomi X (yon yon sèl kwomozòm X olye de yon pè kwomozòm sèks) oswa triploidy (prezans yon pakèt kwomozòm siplemantè). Apeprè yon fwa nan 10 sendwòm nan rezilta nan yon domaj jèn lokalize (espesyalman onfalocele ki asosye ak sendwòm Wiedemann-Beckwith). 

Dyagnostik

De malformasyon sa yo ka demontre sou ultrason soti nan premye trimès gwosès la, jeneralman pèmèt dyagnostik prenatal.

Moun ki konsène

Done epidemyolojik yo varye ant etid yo.

Dapre Sante Piblik Lafrans, nan sis rejis franse anomali konjenital yo, pandan peryòd 2011 - 2015, onfalosèl te afekte ant 3,8 ak 6,1 nesans soti nan 10 ak laparoschisis ant 000 ak 1,7 nesans nan 3,6.

faktè risk

Gwosès an reta (apre 35 ane) oswa nan fètilizasyon in vitro ogmante risk pou onfalosèl.

Faktè risk anviwònman yo tankou tabak matènèl oswa itilizasyon kokayin ka enplike nan laparoschisis.

Atitid terapetik anvan akouchman

Pou evite blesi twòp nan trip la nan fetis ki gen laparoschisis, li posib pou fè amnio-perfusion (administasyon serom fizyolojik nan kavite amniotik la) pandan twazyèm trimès gwosès la.

Pou de kondisyon sa yo, swen espesyalize pa yon ekip miltidisiplinè ki gen espesyalis nan operasyon pedyatrik ak reanimasyon neonatal dwe òganize depi nan nesans yo nan lòd pou fè pou evite gwo risk enfeksyon ak soufrans entesten, ki gen ladan rezilta ta dwe fatal.

Yon livrezon pwovoke anjeneral pwograme pou fasilite jesyon. Pou onphalocele, akouchman nan vajen jeneralman pi pito. Sezaryèn se souvan pi pito pou laparoschisis. 

operasyon

Jesyon an chirijikal nan tibebe ki gen onphalocele oswa laparoschisis gen pou objaktif pou reentegre ògàn yo nan kavite nan vant epi fèmen ouvèti a nan miray la. Li kòmanse touswit apre nesans. Diferan teknik yo itilize pou limite risk enfeksyon.

Kavite nan vant ki rete vid pandan gwosès la pa toujou gwo ase pou akomode ògàn èrni yo epi li ka difisil pou fèmen li, sitou lè yon ti bebe gen yon gwo onfalosèl. Lè sa a, li nesesè kontinye ak yon reentegrasyon gradyèl gaye sou plizyè jou, oswa menm plizyè semèn. Solisyon tanporè yo adopte pou pwoteje viscère yo.

Evolisyon ak pronostik

Konplikasyon enfektye ak chirijikal pa ka toujou evite epi yo rete yon enkyetid, espesyalman nan evènman an nan yon lopital long.

Omphalocèle

Reentegrasyon nan yon kavite nan vant ki pa gwosè yon gwo onfalosèl ka lakòz detrès respiratwa nan ti bebe a. 

Pou rès la, pronostik la nan onfalosèl izole se pito favorab, ak yon reouvè rapid nan manje oral ak siviv nan yon ane nan yon majorite trè gwo nan ti bebe, ki moun ki pral grandi nòmalman. Nan evènman an nan malformasyon ki asosye, pronostik la se pi mal ak yon pousantaj mòtalite varyab, ki rive nan 100% nan sendwòm sèten.

Laparochiz

Nan absans konplikasyon, pronostik laparoschisis esansyèlman lye ak bon jan kalite fonksyonèl nan trip la. Li ka pran plizyè semèn pou ladrès motè ak absòpsyon entesten refè. Se poutèt sa, nitrisyon parenteral (pa perfusion) dwe aplike. 

Nèf sou dis ti bebe yo vivan apre yon ane epi pou vas majorite, pa pral gen okenn konsekans nan lavi chak jou.