Sendwòm myelodisplastik

Kisa li ye ?

Sendwòm Myelodysplastic se yon maladi nan san an. Patoloji sa a lakòz yon gout nan kantite selil san sikile. Sendwòm sa a yo rele tou: myelodysplasia.

Nan yon òganis "an sante", mwèl zo a pwodui diferan kalite selil san:

- globil wouj, sa ki pèmèt rezèv oksijèn nan tout kò a;

- globil blan, sa ki pèmèt kò a goumen kont ajan ègzojèn e konsa evite risk pou enfeksyon;

- plakèt, ki pèmèt boul nan san yo fòme ak antre nan jwe nan pwosesis la koagulasyon.

Nan ka pasyan ki gen sendwòm myelodysplastic, mwèl zo a pa kapab pwodwi globil wouj sa yo, globil blan ak plakèt nòmalman. Selil san yo pwodwi anòmal ki lakòz devlopman enkonplè yo. Anba kondisyon sa yo devlope, mwèl zo a gen yon koleksyon selil san nòmal ki distribiye nan sikilasyon san an tout antye.

Sa a ki kalite sendwòm ka swa devlope tou dousman oswa devlope plis agresif.

 Gen plizyè kalite maladi a: (2)

  • anemi REFRACTORY, nan ka sa a, se sèlman pwodiksyon an nan globil wouj ki afekte;
  • sitopeni REFRACTORY, kote tout selil yo (globil wouj nan san, globil blan ak plakèt) yo afekte;
  • anemi REFRACTORY ak eksplozyon depase, tou ki afekte globil wouj, globil blan ak plakèt ak ki mennen nan yon risk ogmante nan devlope lesemi egi.

Sendwòm Myelodysplastic ka afekte moun ki gen tout laj. Sepandan, sijè ki pi souvan afekte yo se ant 65 ak 70 ane fin vye granmoun. Se sèlman youn nan senk pasyan ki poko gen laj 50 ki ta afekte nan sendwòm sa a. (2)

Sentòm yo

Pifò moun ki gen maladi a gen sentòm modere a modere an premye. Manifestasyon klinik sa yo konplike imedyatman.

Sentòm maladi a asosye avèk diferan kalite selil san ki afekte yo.

Nan evènman an ki globil wouj yo afekte, sentòm ki asosye yo se:

  • fatig;
  • feblès;
  • difikilte pou respire.


Nan evènman an ki globil blan yo konsène, manifestasyon yo nan klinik rezilta nan:

  • yon risk ogmante nan enfeksyon lye nan prezans nan ajan patojèn (viris, bakteri, parazit, elatriye).

Lè devlopman plakèt konsène, nou jeneralman remake:

  • pi lou senyen ak aparans nan ematom pou okenn rezon kache.

Kèk fòm sendwòm myelodysplastic yo sanble ak manifestasyon klinik ki devlope pi vit pase lòt moun.

Anplis de sa, kèk pasyan pa ka prezante ak sentòm karakteristik. Se poutèt sa dyagnostik la nan maladi a te fè apre yo fin fè yon tès san, demontre yon nivo anòmal ki ba nan sikile selil san ak malfòmasyon yo.

Sentòm maladi a asosye dirèkteman ak kalite li. Vreman vre, nan ka a nan anemi REFRACTORY, sentòm yo devlope yo pral esansyèlman fatig, santiman nan feblès kòm byen ke posibilite pou respire difikilte. (2)

Gen kèk moun ki gen sendwòm myelodysplastic ka devlope lesemi myeloid egi. Li se yon kansè nan globil blan yo.

Orijin maladi a

Orijin egzak la nan sendwòm myelodysplastic se pa sa ankò li te ye konplètman.

Sepandan, yon relasyon kòz ak efè te mete devan pou ekspoze a sèten konpoze chimik, tankou benzèn, ak devlopman nan patoloji a. Sa a sibstans chimik, klase kòm yo te kanserojèn nan moun, se lajman yo te jwenn nan endistri pou fabrike nan plastik, kawotchou oswa nan endistri a pétrochimique.

Nan ka ki pi ra, devlopman patoloji sa a ka asosye avèk radyoterapi oswa chimyoterapi. Sa yo se de metòd lajman ki itilize nan tretman kansè. (2)

faktè risk

Faktè risk pou maladi a se:

- ekspoze a sèten pwodwi chimik, tankou benzèn;

- tretman prensipal ak chimyoterapi ak / oswa radyoterapi.

Prevansyon ak tretman

Dyagnostik la nan sendwòm myelodysplastic kòmanse ak yon tès san kòm byen ke analiz la nan echantiyon mwèl zo. Tès sa yo ede detèmine kantite selil san nòmal ak nòmal.

Analiz mwèl zo fèt anba anestezi lokal yo. Yon echantiyon nan li anjeneral yo te pran nan anch sijè a ak analize anba yon mikwoskòp nan laboratwa a.

Tretman maladi a depann dirèkteman sou kalite maladi a ak kondisyon espesifik pou moun nan.

Objektif tretman an se retabli yon nivo nòmal nan selil san sikile ak fòm yo.

Nan kontèks la kote pasyan an prezante yon fòm maladi a ak yon risk ki ba nan transfòme an kansè, preskripsyon an nan yon tretman patikilye pa pral nesesèman efikas men yo pral sèlman mande pou siveyans regilye nan tès san.

 Tretman pou fòm ki pi avanse nan maladi a se:

  • transfizyon san;
  • dwòg pou kontwole fè nan san an, anjeneral apre yo fin fè yon transfizyon san;
  • enjekte faktè kwasans, tankou eritropoyetin oswa G-CSFs, ranfòse kwasans lan nan selil san epi ede mwèl zo a pwodwi selil san;
  • antibyotik, nan tretman enfeksyon ki te koze pa yon defisi nan globil blan.

Anplis de sa, dwòg nan kalite a: anti-timosit imunoglobulin (ATG) oswa sikosporin, diminye aktivite a nan sistèm iminitè a ki pèmèt mwèl zo a fabrike selil san.

Pou sijè ki gen yon risk enpòtan pou devlope kansè, chimyoterapi ka preskri oswa menm yon transplantasyon selil souch.

Chimyoterapi detwi selil san frelikè pa kanpe kwasans yo. Li ka preskri oral (tablèt) oswa nan venn.

Tretman sa a souvan asosye avèk:

- sibtarabin;

- fludarabin;

- daunorubicine;

- klofarabin;

- l'azacitidine.

Yo itilize transplantasyon selil souch nan fòm grav maladi a. Nan kontèks sa a, transplantasyon an nan selil souch se de preferans te pote soti nan matyè jèn.

Tretman sa a anjeneral konbine avèk chimyoterapi ak / oswa radyoterapi bonè. Apre destriksyon nan selil san ki afekte nan sendwòm lan, yon transplantasyon nan selil ki an sante ka efikas. (2)

Kite yon Reply