Prèv yon chanjman nan matyè blan an ki antoure newòn yo, leukoencephalopathy miltifokal pwogresif se yon maladi newolojik ki afekte plizyè rejyon nan sèvo a ansanm ak pwogrese piti piti. Kòz li yo miltip. 

Newòn (selil nè nan sèvo a) yo pwolonje pa fib nè yo, ki rele axons, ki pral konekte ak lòt moun nan sèvo a atravè sinaps (fen nan axon an). Fib nè sa yo antoure pa yon djenn (myelin) ki izole yo youn ak lòt epi ki fè pati matyè blan sèvo a.

Leukoencephalopathy miltifokal pwogresif (PML) temwaye yon chanjman nan plizyè kote nan sèvo a nan djenn sa a ki antoure axons yo, sa ki lakòz sikwi kout ant yo. Kout kous sa yo se nan orijin malfonksyònman sèvo a anrapò ak mobilizasyon misk yo, aktivite serebral (panse oswa kognisyon) ak fib nè sansiblite a. Pakonsekan ensidan an nan paralizi, latwoublay nan panse ak sansiblite.

Maladi dejeneratif newolojik sa a se pi souvan pwogresif, evolye nan ti gout oswa trè dousman ak ansanm afekte plizyè sit nan sèvo a (multifokal). Kòz li yo miltip ak sentòm li yo depann sou sit ki afekte yo.

Kòz leukoencephalopathy miltifokal pwogresif (PML) yo anpil ak varye nan lanati:

Ereditè oswa jenetik

Pafwa kòmanse byen bonè tankou nan sèten sendwòm oswa maladi tankou maladi Cadasil la ki lye nan yon mitasyon jenetik, sendwòm Ataksya Timoun nan orijin nan kavite nan matyè blan an nan sèvo a pa destriksyon nan myelin, paralezit miltip (MS) ki rive sou. yon baz éréditèr epi tou pafwa lakòz kavite (fòm kavitary nan MS), oswa maladi dejeneratif nan sèvo a tankou sendwòm X frajil oswa maladi mitokondriyo.

Orijin vaskilè

Li se yon demans vaskilè ki te koze pa domaj nan ti veso yo nan sèvo a (mikroangiopathy), ki gen rapò ak laj, tansyon wo fin vye granmoun ak dezekilib oswa dyabèt.

Ki gen orijin toksik 

Lè w pran sèten dwòg tankou methotrexate yo itilize nan tretman sèten kansè oswa maladi otoiminitè (atrit rimatoyid oswa RA, elatriye), anpwazònman oksid nitrique (chofaj ak gaz ki defektye) oswa respire vapè ewoyin (itilizasyon depandans). Terapi radyasyon kapab tou chanje matyè blan nan sèvo a.

Ki gen orijin dejeneratif

Li se lye ak pwosesis enflamatwa ki afekte sistèm nève a tankou MS, leucoarayoz, oswa maladi alzayme a, pafwa ki gen orijin éréditèr men se pa toujou, ak dènye maladi a nan akimilasyon nan depo ki pral deranje transmisyon newòn (depo amiloid ak koripsyon nerofibrilè ki asosye ak prezans nan pwoteyin nan sèvo a, beta-amyloid peptide ak pwoteyin tau).

Orijin enfektye

Raman nan enfeksyon viral tankou papillomavirus (viris JC) oswa SIDA (2 a 4% nan VIH + moun).

Sentòm leukoencephalopathy miltifokal pwogresif (PML) varye selon zòn ki afekte yo ak kòz pwosesis dejeneratif sa a nan sèvo a:

• santi yo fèb, difikilte pou pale oswa panse nan kòmansman maladi a;
• tranbleman entansyonèl (sendwòm serebelèy) ak twoub demach nan sendwòm X frajil oswa maladi mitokondriyo, maladi kowòdinasyon volontè, sentòm ki eksprime byen bonè nan patoloji éréditèr oswa jenetik sa yo ak pwogrese piti piti e inevitableman ...;
• maladi sikyatrik pandan koripsyon nan orijin vaskilè, souvan rive pita nan granmoun aje yo ak maladi atitid, maladi mantal (dezoryante tanporo-espasyal, twoub memwa), pafwa alizyon ak konfizyon;
• pwoblèm sansiblite ak ladrès motè nan dejenerasyon ki gen orijin toksik;
• n bès mantal nan koripsyon nan sèvo tankou maladi alzayme a ak memwa andikape, oryantasyon, atansyon, rezoud pwoblèm, planifikasyon ak òganizasyon, panse;
• risk pou aksidan serebrovaskilè (konjesyon serebral) ogmante nan leukoencephalopathy miltifokal pwogresif;
• migrèn ak kriz epileptik.

Siy klinik yo deja sigjere patoloji sa a, men li pral D 'nan sèvo tankou Imaging sonorite mayetik (MRI) ki pral fè li posib jwenn blesi sijesyon nan matyè blan nan sèvo a.

Deteksyon viris JC la pa ponksyon lonbèr pafwa endike nan evènman an nan sispèk nan leukoencephalopathy miltifokal pwogresis ki gen orijin viral.

Dyagnostik SIDA anjeneral deja fè epi si se pa sa, li ta dwe fè rechèch.

Tretman nan leukoencephalopathy miltifokal pwogresif se sa ki nan kòz la:

• chèche kòz toksik (dwòg, ewoyin, elatriye) epi elimine yo; 
• konfimasyon nan dyagnostik la nan koripsyon serebral pou maladi alzayme a, MS, leukoarayoz, demans ki gen orijin vaskilè.

Blesi yo nan matyè blan an ap rete irevokabl ak sipò sikososyal ak eksitasyon kognitif pral ralanti pwogresyon maladi sa a ki pafwa evolye sou plizyè ane.