contents
Idiopatik fibrosing alveolitis (IFA) se yon maladi ki rete youn nan pi piti etidye, pami lòt patoloji nan entèstisyòm nan poumon yo. Avèk sa a ki kalite alveolit, enflamasyon nan entèstisyòm nan poumon rive ak fibwoz li yo. Soufri, ki gen ladan pasaj lè yo, parenchyma nan poumon. Sa a negatif afekte eta a nan ògàn yo respiratwa, mennen nan chanjman restriksyon yo, dezòd nan echanj gaz ak echèk respiratwa, ki lakòz lanmò.
Alveolitis fibroz idiopatik yo rele tou fibwoz poumon idiopatik. Se tèminoloji sa a itilize sitou pa espesyalis angle (idiopatik fibwoz pulmonè), osi byen ke pulmonologists Alman (idiopa-thische Lungenfibrose). Nan UK a, ELISA yo rele "alveolitis fibroz kriptojenik" (alveolitis fibrosing cryptogenic).
Tèm "kriptojenik" ak "idiopatik" yo gen kèk diferans, men yo kounye a yo itilize entèrchanjabl. Tou de mo sa yo vle di ke kòz maladi a rete klè.
Epidemyoloji ak faktè risk
Enfòmasyon estatistik ki reflete prévalence maladi a trè kontradiktwa. Yo sipoze ke diferans sa yo akòz enklizyon de pasyan pa sèlman ki gen alveolit fibrosing idyopatik, men tou, ak lòt nemoni entèrstitis idyopatik (IIP).
Sou 100 gason, 000 moun fè eksperyans patoloji, ak 20 moun sou 100 fanm. Nan yon ane, 000 moun tonbe malad pou chak 13 gason, ak 100 moun pou chak 000 fanm.
Malgre ke kòz yo nan alveolit idyopatik yo kounye a se enkoni, syantis yo pa sispann eseye chèche konnen nati a vre nan orijin nan maladi a. Gen yon sipozisyon ke patoloji a gen yon baz jenetik, lè yon moun gen yon predispozisyon éréditèr nan fòmasyon nan tisi fib nan poumon yo. Sa rive an repons a nenpòt domaj nan selil yo nan sistèm respiratwa a. Syantis konfime ipotèz sa a ak yon istwa fanmi, lè maladi sa a remonte nan fanmi san. Epitou an favè baz jenetik maladi a se lefèt ke fibwoz poumon souvan manifeste tèt li nan pasyan ki gen patoloji éréditèr, pou egzanp, ak maladi Gaucher la.
Chanjman estriktirèl nan poumon yo
Karakteristik prensipal yo nan foto a mòfolojik nan alveolit fibrosing idyopatik yo se:
Prezans nan fibwoz dans nan parenchyma nan poumon.
Chanjman mòfolojik yo distribiye selon yon kalite etewojèn ki paka. Tach sa yo se akòz lefèt ke zòn nan tisi ki an sante ak domaje altène nan poumon yo. Chanjman yo ka fib, sistik, ak nan fòm lan nan enflamasyon entèrstisyèl.
Pati siperyè acinus la enkli byen bonè nan pwosesis enflamatwa a.
An jeneral, istoloji nan tisi nan poumon nan alveolitis fibrosing idyopatik sanble ak yon foto ki sanble ak nan nemoni entèrstisyèl.
Sentòm alveolit fibroz idiopatik
Pi souvan, alveolit fibroz idiopatik dyagnostike nan pasyan ki gen plis pase 50 ane. Gason malad pi souvan pase fanm. Rapò apwoksimatif la se 1,7:1.
Pasyan yo endike souf kout, ki toujou ap ogmante. Pasyan an pa kapab pran yon gwo souf (dispne enspirasyon), li se ante pa yon tous sèk san krache. Dyspne rive nan tout pasyan ki gen alveolit fibrosing idyopatik.
Plis souf kout la fò, se plis kou maladi a sevè. Èske w gen parèt yon fwa, li pa pase ankò, men sèlman pwogrese. Anplis, ensidan li pa depann de lè a nan jounen an, sou tanperati a anbyen ak lòt faktè. Faz enspirasyon nan pasyan yo pi kout, osi byen ke faz ekspirasyon yo. Se poutèt sa, pasyan sa yo respire rapid. Chak nan yo gen sendwòm hyperventilation.
Si yon moun vle pran yon gwo souf, Lè sa a, sa a mennen nan yon tous. Sepandan, se pa tout pasyan devlope yon tous, kidonk li pa nan enterè dyagnostik. Pandan ke nan moun ki gen maladi kwonik obstriktif poumon, ki souvan konfonn ak ELISA, tous ap toujou prezan. Kòm maladi a ap pwogrese, souf kout mennen nan lefèt ke yon moun vin andikape. Li pèdi kapasite pou pwononse yon fraz long, li pa ka mache ak pran swen tèt li poukont li.
Manifest la nan patoloji se diman aparan. Gen kèk pasyan note ke alveolitis fibrosing te kòmanse devlope nan yo selon kalite SARS la. Se poutèt sa, kèk syantis sijere ke maladi a ka nan yon nati viral. Depi patoloji a devlope tou dousman, moun nan gen tan pou adapte yo ak souf kout li. San yo pa konnen, moun diminye aktivite yo epi ale nan yon lavi ki pi pasif.
Yon tous pwodiktif, se sa ki, yon tous ki akonpaye pa pwodiksyon krache, devlope nan pa plis pase 20% nan pasyan yo. Larim nan ka gen pi, espesyalman nan pasyan sa yo ki soufri ak alveolitis fibroz idiopatik grav. Siy sa a se danjere, paske li endike adisyon a nan yon enfeksyon bakteri.
Yon ogmantasyon nan tanperati kò ak aparans nan san nan krache a pa tipik pou maladi sa a. Pandan l ap koute poumon yo, doktè a auskulte krepit ki fèt nan fen enspirasyon an. Si san parèt nan krache a, yo ta dwe refere pasyan an pou yon egzamen pou kansè nan poumon. Maladi sa a nan pasyan ki gen ELISA dyagnostike 4-12 fwa pi souvan pase nan moun ki an sante, menm moun ki fimen.
Lòt sentòm ELISA yo enkli:
Doulè nan jwenti.
Doulè nan misk.
Defòmasyon nan falanj klou yo ki kòmanse sanble ak drumsticks. Sentòm sa a rive nan 70% nan pasyan yo.
Krepitasyon nan fen rale vin pi entans, epi nan kòmansman an yo pral pi dou. Ekspè yo konpare krepit final la ak krak selofan oswa son ki fèt lè yon zip louvri.
Si nan yon etap bonè nan devlopman nan maladi a, krepitasyon yo tande sitou nan rejyon fondamantal yo dèyè, Lè sa a, kòm li pwogrese, krake yo pral tande sou tout sifas la nan poumon yo. Pa nan fen souf la, men nan tout longè li yo. Lè maladi a jis kòmanse devlope, krepitis ka absan lè tors la panche pi devan.
Rale sèk yo tande nan pa plis pase 10% nan pasyan yo. Kòz ki pi komen se bwonchit. Pli lwen devlopman nan maladi a mennen nan sentòm echèk respiratwa, devlopman nan kor pulmonale. Koulè po a pran yon koulè sann-syanotik, 2yèm ton an sou atè poumon an vin pi entansifye, batman kè a akselere, venn kòl matris yo anfle, manm yo anfle. Etap final la nan maladi a mennen nan yon pèdi pwa pwononse nan yon moun, jiska devlopman nan kachèksi.
Dyagnostik alveolit fibrosing idyopatik
Metòd pou dyagnostik alveolit fibrosing idyopatik nan moman sa a yo te revize. Malgre ke yon teknik rechèch tankou yon byopsi poumon louvri bay rezilta ki pi serye epi li konsidere kòm "estanda an lò" nan dyagnostik, li pa toujou pratike.
Sa a se akòz dezavantaj yo enpòtan nan yon byopsi nan poumon louvri, ki gen ladan: pwosedi a se pwogrese, li se chè, apre aplikasyon li, tretman ap bezwen ranvwaye jiskaske pasyan an refè. Anplis de sa, li pa pral posib fè yon byopsi plizyè fwa. Li konplètman enposib pou yon sèten pati nan pasyan fè li, depi eta a nan sante moun pa pèmèt li.
Kritè dyagnostik debaz yo te devlope pou detekte alveolit fibroz idiopatik yo se:
Lòt patoloji nan entèstisyòm nan poumon yo eskli. Sa a refere a maladi ki ta ka deklanche lè w pran medikaman, respire sibstans danjere, domaj sistemik nan tisi konjonktif la.
Fonksyon an nan respirasyon ekstèn redwi, echanj gaz nan poumon yo detounen.
Pandan eskanè CT a, chanjman bilateral may yo detekte nan poumon yo, nan seksyon fondamantal yo.
Lòt maladi yo pa konfime apre byopsi transbronchial oswa lavaj bronchoalveolaire.
Lòt kritè dyagnostik yo enkli:
Pasyan an gen plis pase 50 ane.
Souf kout rive insansibl pou pasyan an, ogmante ak efò fizik.
Maladi a gen yon kou long (ki soti nan 3 mwa oswa plis).
Yo tande krepitis nan rejyon fondamantal nan poumon yo.
Pou doktè a kapab fè yon dyagnostik, li nesesè jwenn konfimasyon 4 kritè prensipal ak 3 kritè adisyonèl. Evalyasyon kritè klinik yo fè li posib pou detèmine ELISA ak yon wo degre de pwobabilite, jiska 97% (done yo bay pa Raghu et al.), men sansiblite nan kritè nan tèt li egal a 62%. Se poutèt sa, apeprè yon tyè nan pasyan toujou bezwen fè yon byopsi nan poumon.
Segondè presizyon tomografi òdinatè amelyore kalite egzamen an nan poumon ak fasilite dyagnostik ELISA, osi byen ke lòt patoloji menm jan an. Valè rechèch li yo egal a 90%. Anpil ekspè ensiste pou abandone konplètman byopsi a, depi ke tomografi-wo presizyon te revele chanjman karakteristik alveolit idyopatik. Nan ka sa a, nou ap pale de yon "siwo myèl" poumon (lè zòn ki afekte a se 25%), osi byen ke konfimasyon istolojik nan prezans nan fibwoz.
Diagnostik laboratwa pa gen okenn siyifikasyon mondyal an tèm de deteksyon patoloji.
Karakteristik prensipal yo nan analiz yo jwenn yo:
Modere ogmantasyon nan ESR (dyagnostike nan 90% nan pasyan). Si ESR la ogmante anpil, sa ka endike yon timè kansè oswa yon enfeksyon egi.
Ogmantasyon kriyoglobulin ak imunoglobulin (nan 30-40% nan pasyan).
Yon ogmantasyon nan faktè antinikleyè ak rimatoyid, men san yo pa revele patoloji sistemik (nan 20-30% nan pasyan).
Yon ogmantasyon nan nivo serik total laktat dehydrogenase, ki se akòz aktivite a ogmante nan macrophages alveolè ak tip 2 alveosit.
Ogmantasyon ematokrit ak globil wouj.
Yon ogmantasyon nan nivo lekosit yo. Endikatè sa a ka yon siy yon enfeksyon, oswa yon siy nan pran glikokortikoterapi.
Depi alveolitis fibroz mennen nan twoub nan fonksyone nan poumon yo, li enpòtan pou evalye volim yo, se sa ki, kapasite vital yo, kapasite total, volim rezidyèl ak kapasite rezidyèl fonksyonèl yo. Lè w ap fè tès la, koyefisyan Tiffno a pral nan seri nòmal la, oswa menm ogmante. Analiz koub presyon-volim la pral montre chanjman li sou bò dwat la ak desann. Sa a endike yon diminisyon nan ekstansibilite nan poumon yo ak yon diminisyon nan volim yo.
Tès ki dekri a se trè sansib, kidonk li ka itilize pou dyagnostik byen bonè nan patoloji, lè lòt etid poko detekte okenn chanjman. Pa ekzanp, yon tès san gaz fèt nan repo p ap revele okenn anomali. Yon diminisyon nan tansyon an pasyèl nan oksijèn nan san atè yo obsève sèlman pandan efò fizik.
Nan lavni an, ipoksemi yo pral prezan menm nan rès epi yo dwe akonpaye pa ipokapni. Hypercapnia devlope sèlman nan etap final maladi a.
Lè w ap fè radyografi, li pi souvan posib pou wè chanjman nan kalite retikul oswa reticulonodular. Yo pral jwenn nan tou de poumon, nan pati pi ba yo.
Tisi retikul ak alveolit fibroz vin ki graj, seksyon yo fòme nan li, Systic Syèk Limyè ak yon dyamèt 0,5-2 cm. Yo fòme foto yon "poumon siwo myèl". Lè maladi a rive nan etap tèminal la, li posib pou wè devyasyon trachea a dwat ak tracheomegaly. An menm tan an, espesyalis yo ta dwe pran an kont ke nan 16% nan pasyan, foto a radyografi ka rete nan seri nòmal la.
Si pleura a enplike nan pwosesis patolojik nan yon pasyan, adenopati intrathoracic devlope ak epesman parenchymal vin aparan, Lè sa a, sa a ka endike yon konplikasyon nan ELISA pa yon timè kansè oswa yon lòt maladi nan poumon. Si yon pasyan an menm tan devlope alveolit ak anfizèm, Lè sa a, volim nan poumon ka rete nan ranje nòmal la, oswa menm ogmante. Yon lòt siy dyagnostik nan konbinezon an nan de maladi sa yo se febli nan modèl la vaskilè nan pati siperyè nan poumon yo.
Pandan tomografi òdinatè wo rezolisyon, doktè detekte siy sa yo:
Lonbraj lineyè iregilye.
Lisidite sistik.
Fokis fokal nan transparans redwi nan jaden yo nan poumon nan kalite "glas glas la". Zòn nan domaj nan poumon yo se 30%, men pa plis.
Epesman nan mi yo nan bronchi yo ak iregilarite yo.
Dezorganizasyon nan parenchyma nan poumon, bronchiectasis traction. Rejyon fondamantal ak subpleural nan poumon yo ki pi afekte.
Si done CT yo evalye pa yon espesyalis, Lè sa a, dyagnostik la pral 90% kòrèk.
Etid sa a fè li posib yo fè distenksyon ant alveolit fibrosing idyopatik ak lòt maladi ki gen yon foto ki sanble, tankou:
Nemonit ipèsansibilite kwonik. Avèk maladi sa a, pasyan an pa gen chanjman "selilè" nan poumon yo, nodil santrilobular yo aparan, ak enflamasyon nan tèt li konsantre nan pati siperyè ak presegondè nan poumon yo.
Asbestoz. Nan ka sa a, pasyan an devlope plak pleural ak bann parenchymal nan fibwoz.
Desquamative nemoni entèstisyèl. Blakawout nan kalite "glas glas" yo pral pwolonje.
Dapre tomografi òdinatè, li posib pou fè yon pronostik pou pasyan an. Li pral pi bon pou pasyan ki gen sendwòm vè tè, ak pi mal pou pasyan ki gen chanjman retikul. Yon pronostik entèmedyè endike pou pasyan ki gen sentòm melanje.
Sa a se akòz lefèt ke pasyan ki gen sendwòm vè tè reponn pi byen nan terapi glucocorticosteroid, ki reflete pa siy karakteristik pandan HRCT. Koulye a, doktè yo plis gide pa done tomografi òdinatè lè yo fè yon pronostik pase pa lòt metòd (lavaj bwonch ak alveola, tès poumon, byopsi nan poumon). Li se tomografi òdinatè ki fè li posib pou evalye degre nan patisipasyon nan parenchyma nan poumon nan pwosesis la patolojik. Pandan ke yon byopsi fè li posib pou egzamine sèlman yon sèten pati nan kò a.
Lavaj bronchoalveolaire pa ta dwe eskli nan pratik dyagnostik, paske li fè li posib detèmine pronostik la nan patoloji a, kou li yo ak prezans nan enflamasyon. Nan lavaj ak ELISA, yo jwenn yon kantite ogmante eozinofil ak netrofil. An menm tan an, sentòm sa a se karakteristik lòt maladi nan tisi nan poumon, kidonk siyifikasyon li yo pa ta dwe surestimate.
Yon nivo segondè nan eozinofil nan lavaj vin pi mal pronostik alveolit fibrosing idyopatik. Reyalite a se ke pasyan sa yo pi souvan reponn mal nan tretman ak dwòg kortikoterapi. Itilizasyon yo pèmèt diminye nivo netrofil, men kantite eozinofil rete menm jan an.
Si yo jwenn gwo konsantrasyon nan lenfosit nan likid lavaj la, sa ka endike yon pronostik favorab. Depi ogmantasyon yo souvan rive ak yon repons adekwat nan kò a nan tretman ak kortikoterapi.
Byopsi transbronchial pèmèt ou jwenn sèlman yon ti zòn nan tisi (pa plis pase 5 mm). Se poutèt sa, valè enfòmatif etid la redwi. Depi metòd sa a relativman an sekirite pou pasyan an, li pratike nan premye etap yo nan maladi a. Yon byopsi ka eskli patoloji tankou sarkoidoz, nemonit ipèsansibilite, timè kansè, enfeksyon, nemoni eozinofil, histocytosis, ak proteinoz alveolaire.
Kòm mansyone, yon byopsi louvri-tip konsidere kòm yon metòd klasik pou dyagnostik ELISA, li pèmèt ou fè dyagnostik avèk presizyon, men li enposib predi devlopman nan patoloji ak repons li nan tretman nan lavni lè l sèvi avèk metòd sa a. Yon byopsi louvri ka ranplase pa yon byopsi thoracoscopic.
Etid sa a enplike nan pran yon kantite menm jan an nan tisi, men dire a nan drenaj la nan kavite a pleural se pa tèlman lontan. Sa diminye tan pasyan an pase nan lopital la. Konplikasyon nan yon pwosedi thoracoscopic yo mwens komen. Kòm etid yo montre, yon byopsi louvri pa rekòmande pou preskri bay tout pasyan san okenn eksepsyon. Li vrèman mande sèlman pa 11-12% nan pasyan, men pa plis.
Nan klasifikasyon entènasyonal maladi nan 10yèm revizyon an, ELISA defini kòm "J 84.9 - Maladi poumon entèstiti, ki pa espesifye."
Dyagnostik la ka fòme jan sa a:
ELISA, etap bonè, echèk respiratwa nan 1ye degre.
ELISA nan etap nan "poumon selilè", echèk respiratwa nan 3yèm degre, kwonik kor pulmonale.
Tretman nan alveolit fibroz idiopatik
Metòd efikas pou tretman ELISA poko devlope. Anplis, li difisil pou bay yon konklizyon sou efikasite nan rezilta yo nan terapi, depi done sou kou natirèl maladi a yo minim.
Tretman an baze sou itilizasyon dwòg ki diminye repons enflamatwa a. Corticosteroids ak cytostatics yo itilize, ki afekte sistèm iminitè imen an epi ede diminye enflamasyon. Terapi sa yo eksplike pa sipozisyon ke alveolit fibrosing idyopatik devlope nan yon background nan enflamasyon kwonik, ki enplike fibwoz. Si reyaksyon sa a siprime, Lè sa a, fòmasyon nan chanjman fibrotik ka anpeche.
Gen twa avni posib nan terapi:
Tretman ak glucocorticosteroids sèlman.
Tretman ak glucocorticosteroids ak azathioprine.
Tretman ak glucocorticosteroids ak cyclophosphamide.
Konsantman entènasyonal la, ki te fèt an 2000, konseye itilizasyon 2 dènye rejim yo nan tretman an, byenke pa gen okenn agiman an favè efikasite yo konpare ak monoterapi glucocorticosteroid.
Anpil doktè jodi a preskri glucocorticosteroids pou administrasyon oral. Pandan ke li posib reyalize rezilta pozitif sèlman nan 15-20% nan pasyan yo. Moun ki poko gen 50 ane, sitou fanm, pi byen reponn a terapi sa yo si yo te ogmante valè lenfosit nan lavaj la soti nan bronchi yo ak alveoli, ak chanjman vè tè yo tou dyagnostike.
Tretman ta dwe kontinye pou omwen sis mwa. Pou evalye efikasite li yo, peye atansyon sou sentòm yo nan maladi a, rezilta yo nan radyografi ak lòt teknik. Pandan tretman an, li nesesè kontwole byennèt pasyan an, paske terapi sa a asosye ak yon gwo risk pou konplikasyon.
Gen kèk ekspè ki opoze itilize cytostatics nan tretman ELISA. Yo jistifye sa lè yo di ke chans pou konplikasyon ak terapi sa yo trè wo. Sa a se laverite espesyalman nan ka a nan itilizasyon Cyclophosphamide. Efè segondè ki pi komen se pansitopeni. Si plakèt yo tonbe pi ba pase 100/ml, oswa nivo lenfosit yo tonbe pi ba pase 000/ml, Lè sa a, dòz la nan dwòg yo redwi.
Anplis de leukopenia, tretman ak siklofosfamid asosye ak devlopman nan efè segondè tankou:
Kansè nan blad pipi.
Sistit emorajik.
Stomatit.
Dezòd chèz.
Segondè sansiblite kò a nan maladi enfeksyon.
Si pasyan an te preskri cytostatics, Lè sa a, chak semèn li pral gen bay san pou yon analiz jeneral (pandan premye 30 jou yo soti nan kòmansman an nan tretman an). Lè sa a, yo bay san 1-2 fwa nan 14-28 jou. Si terapi fèt ak siklofosfamid, pasyan an ta dwe pote pipi pou analize chak semèn. Li enpòtan pou evalye kondisyon li epi kontwole aparans san nan pipi a. Kontwòl sa a nan tretman lakay yo ka difisil pou aplike, Se poutèt sa, tankou yon rejim terapi pa toujou itilize.
Syantis yo espere ke itilizasyon entèferon yo pral ede fè fas ak alveolit fibrosing idyopatik. Yo anpeche jèminasyon fibroblast ak pwoteyin matris nan selil tisi poumon yo.
Yon fason radikal pou trete patoloji se transplantasyon nan poumon. Siviv pasyan yo nan 3 ane apre operasyon an se 60%. Sepandan, anpil pasyan ki gen ELISA yo granmoun aje, kidonk yo pa ka tolere yon entèvansyon konsa.
Tretman nan konplikasyon
Si pasyan an devlope yon enfeksyon respiratwa, Lè sa a, li preskri antibyotik ak antimikotik. Doktè yo ensiste pou pasyan sa yo pran vaksen kont grip ak enfeksyon nemokòk. Terapi tansyon wo nan poumon ak dekonpanse kor pulmonal kwonik te pote soti dapre pwotokòl ki enpòtan yo.
Si pasyan an manifeste ipoksemi, yo montre li terapi oksijèn. Sa fè li posib diminye souf kout ak ogmante tolerans egzèsis pasyan an.
Pwedi
Pronostik la nan pasyan ki gen alveolit fibrosing idyopatik se pòv. Esperans lavi mwayèn nan pasyan sa yo pa depase 2,9 ane.
Pronostik la se yon ti jan pi bon nan fanm malad, nan jèn pasyan, men sèlman sou kondisyon ke maladi a dire pa plis pase yon ane. Li tou amelyore pronostik la nan yon repons pozitif nan kò a nan tretman ak glucocorticosteroids.
Pi souvan, pasyan yo mouri nan ensifizans kadyak respiratwa ak poumon. Konplikasyon sa yo devlope akòz pwogresyon ELISA. Li kapab fatal tou akòz kansè nan poumon.