Jeneral deskripsyon maladi a
Li se yon maladi ki ra san éréditèr nan ki pwoblèm kayo san yo obsève.
Kalite emofili
Emofili se yon maladi jenetik kote yon jèn sou chanjman kwomozòm X yo. Tou depan de ki jèn ki mitasyon, yo distenge yon kalite maladi separe. Emofili se nan twa kalite: A, B, C.
- Kalite Yon - pa gen okenn pwoteyin espesyal nan san an: antihemophilic globulin, faktè VIII nan san kayo. Sa a domaj jèn rive nan 85% nan pasyan epi yo konsidere kòm klasik.
- B Kalite - faktè IX pa aktif ase, akòz ki pwosesis la nan fòmasyon nan ploge nan kayo segondè deranje.
- Tape C - emofili nan kalite sa a rive akòz yon kantite lajan ase nan faktè koagulasyon XI. Kalite C se yon kalite ra anpil, ki sitou afekte jwif Ashkenazi. Tou de fanm ak gason ka malad avèk li. Nan moman sa a, kalite sa a te eskli nan klasifikasyon an akòz lefèt ke sentòm li yo trè diferan de de premye kalite yo.
Kòz maladi a
Rezon prensipal pou devlopman emofili konsidere kòm yon faktè éréditèr.
Ka yo ra anpil "emofili espontane". Li parèt toudenkou, byenke fanmi an pa t 'gen maladi sa a anvan. Imedyatman, fòm sa a nan emofili transmèt tradisyonèlman - nan nivo jenetik la. Pwofesyonèl medikal yo poko idantifye rezon egzak pou devlopman maladi a. Yo kwè ke sa a se yon mitasyon jèn nouvo.
Pwobabilite pou eritye emofili
Sitou gason soufri maladi sa a. Maladi a transmèt nan sèks gason an nan yon fason resesif (lye nan kwomozòm X la). Si pitit gason an te eritye matènèl X - kwomozòm lan, li pa jwenn emofili. Fanm yo bay wòl nan "kondiktè" oswa konpayi asirans, men ka gen eksepsyon. Si papa a malad ak emofili, epi manman an se yon konpayi asirans, Lè sa a, paran sa yo ka gen yon ti fi ki soufri maladi sa a. An total, apeprè 60 ka yo te anrejistre nan mond lan nan ki ti fi soufri soti nan emofili, epi yo pa te transpòtè.
Gen 3 variantes de transmisyon emofili
- 1 Manman an se konpayi asirans lan nan jèn lan, men papa a se yon nonm ki an sante. Nan ka sa a, 4 rezilta yo posib, ak yon pwobabilite pou 25%. Yon pitit gason ki an sante oswa yon pitit fi ki an sante, yon pitit gason malad oswa yon pitit fi konpayi asirans ka fèt.
- 2 Manman an sante, papa malad ak emofili. Nan sitiyasyon sa a, tout pitit gason yo pral an sante, ak tout pitit fi yo ap vin transpòtè.
- 3 Manman an se konpayi asirans lan nan jèn la, ak papa a malad. Nan Variant sa a, ka gen 4 rezilta: yon pitit gason ki an sante, yon pitit fi malad, yon pitit gason malad, oswa yon pitit fi konpayi asirans. Chak rezilta gen fòs egal.
Sentòm emofili
Nan emofili, senyen twòp obsève, ki fèt detanzantan ak lokalizasyon diferan pandan blesi divès kalite, pwosedi medikal (espesyalman piki entramuskul ak entèvansyon chirijikal), ak lè dan yo ekstrè.
Jansiv oswa nen yo trè difisil yo sispann. Epitou, senyen espontane ka kòmanse.
Avèk blesi minè ak boul, se yon gwo ematom ki te fòme.
Karakteristik prensipal la nan emofili se andedan-articular senyen - emarthrosis. Lè yo parèt nan jwenti a, mobilite a gen pwoblèm, anflamasyon rive. Tout bagay sa a akonpaye pa gwo doulè. Apre premye senyen sa yo, san an nan jwenti a fonn sou pwòp li yo ak fonctionnalités nan jwenti a retabli. Men, ak repetisyon, boul fòme sou kapsil la jwenti ak Cartilage, ki fè yo kouvri ak tisi konjonktif. Ankiloz devlope akòz pwosesis sa yo.
Yon lòt siy enpòtan nan emofili se fen, nati an reta nan senyen. Senyen pa louvri imedyatman apre aksidan, men apre yon sèten peryòd tan. Sa a se akòz lefèt ke okòmansman senyen an sispann pa plakèt, konpozisyon sa a ki pa chanje. Li ka pran soti nan 6 a 12 èdtan anvan senyen ouvè - li tout depann sou gravite a nan maladi a.
Ka toujou gen san nan pipi a oswa poupou. Siy ki pi difisil ak mòtèl nan emofili se yon emoraji nan mwal epinyè a oswa nan sèvo.
Pou timoun yo, emofili ka pran anpil tan pou devlope. Sa aplike pou ti bebe manman yo bay tete. Vreman vre, nan lèt tete gen sibstans ki sou espesyal ki sipòte kapasite nan san kayo nòmalman. Se poutèt sa, pi long la manman an bay tete ti bebe a, pita nan premye siy yo ap parèt.
Fòm emofili
Tou depan de gravite maladi a, yo distenge 3 fòm emofili.
- RџSЂRё modere emofili senyen fèt sèlman pandan operasyon oswa apre chòk grav. Nan san an, faktè koagulasyon an genyen nan yon kantite 5-25%.
- RџSЂRё modere kou emofili faktè kayo nan san an genyen nan yon nivo 1 a 5%. Premye siy klinik yo ka detekte nan yon laj byen bonè. Pou fòm sa a, senyen nannan nan blesi modere, epi ak boul minè, ematom grav rive.
- RџSЂRё fòm grav maladi, san an gen yon faktè koagulasyon ki mwens pase 1%. Nan ka sa a, emofili manifeste tèt li nan premye mwa yo nan lavi - pandan dantisyon, senyen ouvè, ak nan premye tantativ yo mache, ematom grav ak anpil parèt (pandan rale, akòz snagging nan nenpòt ki objè oswa tonbe).
Li te ye pasyan ak transpòtè nan emofili
Rèn Victoria konsidere kòm konpayi asirans ki pi popilè nan emofili nan listwa. Anplis, li pa fiable li te ye pou ki rezon li te vin tankou. Apre yo tout, anvan sa, pa gen yon sèl nan fanmi an soufri soti nan maladi sa a. Gen 2 vèsyon.
Premye a dakò ke papa l 'te kapab kèk lòt moun ki te soufri soti nan emofili, epi yo pa Duke a nan Kent Edward Augustus. Men, pa gen okenn prèv dokimantè.
Se poutèt sa, yon dezyèm vèsyon te mete devan - Victoria gen yon mitasyon nan jèn li yo. Sa se, li te gen yon fòm "espontane" nan emofili. Ak selon prensip la abityèl, emofili te eritye pa pitit gason l '- Duke a nan Albany, Leopold ak kèk pitit pitit ak gwo pitit pitit.
Emofili konsidere kòm maladi wa yo. Reyalite sa a eksplike pa lefèt ke pi bonè, pou dedomajman pou prezève tit la, maryaj ak fanmi pwòch yo te pèmèt. Se poutèt sa, chans pou gen timoun ki malad nan tribinal ogmante anpil.
Mit nan emofili
Gen yon mit ke yon moun ki gen emofili ka senyen nan lanmò nan domaj nan mwendr sou po an. Deklarasyon sa a lwen soti nan vre, epi pou moun sa yo, reyur minè ak koupe pa poze yon danje mòtèl.
Danje yo se entèvansyon chirijikal, rale dan, vaksinasyon ak senyen espontane nan misk ak veso sangen, ki rive akòz fèb mi vaskilè nan pasyan yo.
Manje an sante pou emofili
Avèk emofili, pa gen okenn direktiv strik dyetetik ki ta dwe respekte.
Pou retabli san ak amelyore kayo, li nesesè pou manje manje ki gen sèl fosfò, kalsyòm, vitamin A, B, C, D. Bagay ki pi enpòtan an se bay kò a kantite lajan ki nesesè nan vitamin K. Li rele koagulasyon (koagulasyon) vitamin la.
Vitamin K ka jwenn nan manje epina, leti, zonyon, kawòt, bannann, lay, konkonm, tomat, pwa, pòm, chou (espesyalman bwokoli, chou blan, chou), piman cho, plant soya, jòn ze, fwomaj, lwil bè , francha avwan, tèt Navèt, seleri.
Pou amelyore kondisyon san an, ogmante emoglobin, ranfòse mi veso sangen yo ak nivo kolestewòl ki pi ba yo, li nesesè pou mete nan fwa rejim alimantè a, pwason gra, fwi Citrus, nwa, grenad, zaboka, bètrav, ji seriz, siwo myèl. , labouyl Buckwheat, kawòt, pòm ak bètrav ji ...
Ji bètrav yo ta dwe bwè dilye ak kawòt oswa ji pòm. Premyèman, li dwe dilye 1 a 1, Lè sa a, piti piti diminye dilution la ak ogmante konsantrasyon nan ji bètrav.
Epitou, ou ka bwè dlo pirifye, te vèt, te ak Korint, vyorn oswa Franbwaz, dekoksyon roz.
Medikaman tradisyonèl pou emofili
Yo nan lòd yo anpeche senyen, pasyan yo ka pran ekstrè grenn rezen, dekoksyon nan orti dioik, akile, astragalus, Japonè sophora, valiz gadò mouton an, arnica, koryandè, hazel sòsyè, pisanli rasin. Plant sa yo medsin pral ede ranfòse mi yo nan veso sangen, ogmante kayo san ak amelyore kalite san.
Ou ta dwe pran aspirin limite ak lòt medikaman san-eklèsi, ki ka lakòz senyen.
Manje danjere e danjere pou emofili
- manje gra (li gen yon gwo kantite kolestewòl, nan adisyon, grès bloke absòpsyon nan kalsyòm, epi li esansyèl pou balans selilè);
- asyèt fri, sale, fimen (manje sa a gen sibstans ki chanje konpozisyon san an pa pou pi bon, ki se poukisa chanjman negatif rive nan tout kò a nan lavni);
- alkòl, soda dous, bwason enèji (yo detwi ak dezidrate selil san, ki se poukisa san an pa ka fè fas ak fonksyon li yo);
- manje vit, grès sirèt, pwodwi semi-fini, manje enstantane, magazen manje nan bwat, sosis, sòs ak kondiman, osi byen ke manje ki gen plizyè aditif manje ("pwodwi" sa yo fòme konpoze lou ke selil san yo pa ka itilize pou nouri kò imen an. , men tèt yo konpoze pwazon kò a ak sa yo sibstans danjere ballast).
Attention!
Administrasyon an pa responsab pou okenn tantativ pou itilize enfòmasyon yo bay yo, epi li pa garanti ke li pap fè ou mal pèsonèlman. Materyèl yo pa ka itilize pou preskri tretman epi fè yon dyagnostik. Toujou konsilte doktè espesyalis ou!