Gammopati monoklonal (GM) defini nan prezans nan sewòm lan ak / oswa pipi nan yon imunoglobulin monoklonal. Li ka asosye avèk yon emopati malfezan, otreman yo rele sa gammopati monoklonal nan siyifikasyon endetèmine (GMSI).

Pou dyagnostik la, egzamen mikrobyolojik fè li posib yo idantifye imunoglobulin la monoklonal nan twòp. Manifestasyon klinik, byolojik ak radyolojik ka lonje dwèt sou yon emopati tandiske dyagnostik la nan yon GMSI se yon dyagnostik diferans.

Definisyon

Gammopati monoklonal (GM) defini nan prezans nan sewòm lan ak / oswa pipi nan yon imunoglobulin monoklonal. Imunoglobulin yo se pwoteyin nan plasma imen ki gen pwopriyete iminitè. Yo sentetize nan selil plasma, selil sistèm lenfoid la ki fòme nan larat ak nœuds lenfatik yo. GM Se poutèt sa temwaye pwopagasyon yon script nan selil plasma pwodwi yon imunoglobulin monoklonal.

Kalite

GM yo ka klase nan 2 kategori:

• Gammopati monoklonal ki asosye ak maladi ematolojik
• Gammopathies monoklonal nan siyifikasyon endetèmine (GMSI)

Kòz

Pou gammopati monoklòn ki asosye avèk emopati malfezan, kòz prensipal yo se:

• Myeloma miltip: timè mwèl zo a ki fòme apati yon pwopagasyon selil plasma ki pa nòmal
• Macroglobulinemia (maladi Waldenström a): prezans nan kantite nòmal nan plasma makroglobulin
• B lenfom

GMSI ka asosye avèk divès kalite patoloji ki pa malfezan:

• Maladi otoiminitè (polyatrit rimatoyid, sendwòm Sjögren a, lupus sistemik)
• Enfeksyon viral (mononukleoz, saranpyon, VIH, epatit C)
• Enfeksyon bakteri (andokardit, osteyomielit, tibèkiloz)
• Enfeksyon parazit (leishmaniasis, malarya, toxoplasmosis)
• Maladi kwonik tankou kolesistit kwonik (enflamasyon nan vezikulèr a)
• Plizyè lòt kondisyon tankou hypercholesterolemia familyal, maladi Gaucher, sarcom Kaposi a, lichen, maladi fwa, myasthenia gravis (maladi transmisyon enpilsyon nè ki soti nan nè a nan misk la), anemi oswa tirotoksikoz.

Dyagnostik

GM souvan detekte fortwit, pandan tès laboratwa ki fèt pou lòt rezon.

Pou idantifye ajan monoklonal twòp, tès ki pi itil yo se:

• Elektroforèz nan pwoteyin serom: yon teknik ki pèmèt yo idantifye ak separe pwoteyin yo nan yon serom anba aksyon an nan yon jaden elektrik
• Immunofixation: yon teknik ki pèmèt deteksyon ak tape nan imunoglobulin monoklonal
• Tès imunoglobulin: yon pwosesis ki separe pwoteyin ak plasma epi idantifye yo sou baz reyaksyon iminolojik detektab yo pwodwi

Lè sa a, dyagnostik la ale nan kap chèche kòz la nan GM. Divès manifestasyon klinik, byolojik oswa radyolojik yo ta dwe sijere myelom miltip:

• Pèdi pwa, doulè nan zo enflamatwa, ka zo kase patolojik
• Anemi, hypercalcemia, ensifizans renal

Lòt manifestasyon imedyatman lonje dwèt sou yon emopati:

• Lenfadenopati, splenomegali
• Anomali nan konte san an: anemi, tronbositopeni, lenfositito twòp
• Sendwòm d'iperviskozite

GMSI defini kòm GM san okenn siy klinik oswa laboratwa nan maladi ematolojik. Nan woutin klinik, sa a se yon dyagnostik pou esklizyon. Kritè yo itilize pou defini yon GMSI yo se:

• Pousantaj konpozan monoklonal <30 g / l 
• Relatif estabilite sou tan nan eleman monoklonal la 
• Nòmal nivo sewòm nan lòt imunoglobulin
• Absans domaj zo destriktif, anemi ak maladi ren

Ensidans la nan GMSI ogmante ak laj soti nan 1% nan 25 ane a plis pase 5% pi lwen pase 70 ane.

GMSI anjeneral san sentòm. Sepandan, antikò a monoklonal ka mare nan nè ak lakòz pèt sansasyon, pikotman, ak feblès. Moun ki gen kondisyon an gen plis chans pou yo gen destriksyon nan tisi zo ak ka zo kase.

Lè GM ki asosye avèk yon lòt maladi, sentòm yo se moun ki nan maladi a.

Anplis de sa, imunoglobulin monoklòn ka lakòz konplikasyon relativman ra:

• Amyloidoz: depo fragman nan pwoteyin monoklonal nan diferan ògàn (ren, kè, nè, fwa) ki ka kòz echèk nan ògàn sa yo
• Sendwòm hyperviscosity Plasma: li responsab pou maladi vizyon, siy newolojik (maltèt, vètij, somnolans, maladi vijilans) ak siy emorajik.
• Cryoglobulinemia: maladi ki te koze pa prezans nan san imunoglobulin ki presipite lè tanperati a pi ba pase 37 °. Yo ka lakòz manifestasyon po (purpura, fenomèn Raynaud a, ekstrèm nekwoz), polyarthralgia, nevrit ak nefropati glomerulèr.

Pou IMGs, pa rekòmande tretman. Dènye etid montre ke IMGTs ak pèt zo ki asosye ka benefisye de tretman ak bisfosfonat. Chak 6 a 12 mwa, pasyan yo ta dwe sibi yon egzamen klinik ak fè serom ak pipi elektwoforèz pwoteyin evalye pwogresyon maladi.

Nan lòt ka yo, tretman an se sa ki lakòz la.

Nan yon pwopòsyon ki rive jiska 25% nan ka yo, se evolisyon nan yon GMSI nan direksyon pou yon maladi malfezan ematolojik obsève. Moun ki gen GMSI yo swiv ak yon tès fizik, san epi pafwa pipi sou de fwa nan yon ane yo tcheke pou posib pwogresyon nan yon kondisyon kansè. Si pwogresyon dekouvri bonè, sentòm ak konplikasyon ka anpeche oswa trete pi bonè.