Maladi Charcot a, ki rele tou esklewoz lateral amyotwofik (ALS) se yon maladi neurodegenerative. Li piti piti rive nan newòn ak mennen nan feblès nan misk ki te swiv pa paralizi. Esperans lavi pasyan yo rete trè kout. Nan lang angle, yo rele l tou maladi Lou Gehrig, nan onè yon jwè bezbòl pi popilè ki soufri maladi sa a. Non "Charcot" soti nan newològ franse ki te dekri maladi a.

Newòn ki afekte nan maladi Charcot yo se newòn motè (oswa newòn motè), ki responsab pou voye enfòmasyon ak lòd mouvman soti nan sèvo a nan misk yo. Selil nè yo dejenere piti piti epi yo mouri. Lè sa a, misk yo volontè yo pa kontwole pa sèvo a ni ankouraje. Inaktif, yo fini pa fonksyone ak atrofi. Nan kòmansman sa a maladi newolojik pwogresif, moun ki afekte a soufri nan kontraksyon nan misk oswa feblès nan branch yo, bra oswa janm yo. Gen kèk ki gen pwoblèm lapawòl.

Akonplisman nan newòn motè anwo se sitou manifeste pa ralanti mouvman (bradikinezi), kowòdinasyon redwi ak dèksterite ak rèd nan misk ak spastisite. Reyalizasyon nan pi ba newòn motè manifeste tèt li sitou nan feblès nan misk, kranp ak atrofi nan misk ki mennen nan paralizi.

Maladi Charcot a ka fè vale difisil epi anpeche moun manje byen. Lè sa a, moun ki malad ka soufri malnitrisyon oswa pran move chemen (= aksidan ki lye ak enjèstyon solid oswa likid nan aparèy respiratwa). Kòm maladi a ap pwogrese, li ka afekte misk ki nesesè pou respire.

Apre 3 a 5 ane evolisyon, maladi Charcot ka lakòz echèk respiratwa ki ka mennen nan lanmò. Maladi a, ki afekte gason yon ti kras plis pase fanm (1,5 a 1) anjeneral kòmanse alantou 60 ane fin vye granmoun (ant 40 ak 70 ane fin vye granmoun). Kòz li yo enkoni. Nan youn nan dis ka yo sispèk yon kòz jenetik. Orijin nan aparisyon maladi a pwobableman depann sou plizyè faktè, anviwònman ak jenetik.

Pa genyen pa gen tretman nan maladi Charcot la. Yon dwòg, riluzole, ralanti yon ti kras pwogresyon maladi a, evolisyon sa a trè varyab de yon moun a yon lòt e menm, nan menm pasyan an, soti nan yon peryòd nan yon lòt. Nan kèk, maladi a, ki pa afekte sans yo (vizyon, manyen, tande, pran sant, gou), ka pafwa estabilize. ALS mande pou yon siveyans trè sere. Jesyon konsiste sitou nan soulaje sentòm maladi a.

Prevalans maladi sa a

Dapre asosyasyon an pou rechèch sou maladi Charcot a, ensidans la nan maladi Charcot a se 1,5 nouvo ka chak ane pou chak 100 moun. Swa pre 1000 nouvo ka pa ane an Frans.

Dyagnostik maladi Charcot la

Dyagnostik ALS ede diferansye maladi sa a ak lòt maladi newolojik. Li pafwa difisil, an patikilye paske pa gen okenn mak espesifik nan maladi a nan san an ak paske nan kòmansman an nan maladi a, siy klinik yo pa nesesèman trè klè. Newològ la pral chèche rèd nan misk yo oswa kranp pou egzanp.

Dyagnostik la ka gen ladan tou yon elektwomyogram, egzamen ki pèmèt yo vizyalize aktivite elektrik la prezan nan misk yo, yon MRI visualize sèvo a ak mwal epinyè a. Yo ka bay lòd tou tès san ak pipi, espesyalman pou eskli lòt maladi ki ta ka gen sentòm ki komen pou ALS.

Evolisyon maladi sa a

Maladi Charcot a Se poutèt sa kòmanse ak feblès nan misk. Pi souvan, se men yo ak janm yo ki afekte an premye. Lè sa a, misk yo nan lang lan, bouch la, Lè sa a, misk yo nan respire.

Kòz maladi Charcot la

Kòm yo te di, kòz yo se kounye a enkoni nan apeprè 9 sou 10 ka (5 a 10% nan ka yo se éréditèr). Plizyè avni ki ta ka eksplike aparans nan maladi a yo te eksplore: maladi otoiminitè, move balans chimik... Pou moman sa a san siksè.