Arthrogrypose

Arthrogryposis se yon maladi konjenital ki lakòz rèd nan jwenti yo. Se poutèt sa ranje mouvman an limite. Kontraksyon jwenti ki asosye ak maladi sa a devlope nan matris ak sentòm yo prezan depi nesans.

Tout jwenti yo ka afekte oswa sèlman kèk: branch, torax, kolòn vètebral oswa temporomaxillary (machwa).

Dyagnostik prenatal difisil. Li ka fè lè manman an santi yon diminisyon nan mouvman fetis la. Se dyagnostik la fè nan nesans apre obsèvasyon klinik ak radyografi. 

Kòz yo nan artrogripoz yo kounye a se enkoni.

Arthrogryposis, ki sa li ye?

Arthrogryposis se yon maladi konjenital ki lakòz rèd nan jwenti yo. Se poutèt sa ranje mouvman an limite. Kontraksyon jwenti ki asosye ak maladi sa a devlope nan matris ak sentòm yo prezan depi nesans.

Tout jwenti yo ka afekte oswa sèlman kèk: branch, torax, kolòn vètebral oswa temporomaxillary (machwa).

Dyagnostik prenatal difisil. Li ka fè lè manman an santi yon diminisyon nan mouvman fetis la. Se dyagnostik la fè nan nesans apre obsèvasyon klinik ak radyografi. 

Kòz yo nan artrogripoz yo kounye a se enkoni.

Sentòm artrogripoz

Nou ka distenge plizyè fòm artrogripoz:

Artrogripoz miltip konjenital (MCA)

Li se fòm ki pi souvan rankontre, sou lòd twa nesans pou chak 10. 

Li afekte tout kat manm nan 45% nan ka yo, se sèlman manm pi ba yo nan 45% nan ka yo ak sèlman manm anwo yo nan 10% nan ka yo.

Nan pifò ka yo jwenti yo afekte simetrik.

Apeprè 10% nan pasyan yo gen anomali nan vant akòz fòmasyon nan misk nòmal.

Lòt arthrogryposes

Anpil kondisyon fetis, sendwòm jenetik oswa malformatif yo responsab pou rèd jwenti. Pi souvan gen anomali nan sèvo a, mwal epinyè a ak viscère. Gen kèk ki mennen nan yon pèt enpòtan nan otonomi epi yo menase lavi. 

  • Sendwòm Hecht oswa trismus-pseudo camptodactyly: li asosye difikilte nan louvri bouch la, yon defo nan ekstansyon nan dwèt yo ak ponyèt ak pye cheval oswa konvèks varus klib. 
  • Freeman-Shedon oswa sendwòm kranio-carpo-tarsal, ke yo rele tou ti bebe a sifle: nou obsève yon facies karakteristik ak yon ti bouch, yon ti nen, zèl ki pa devlope nan nen an ak yon epicanthus (pli nan po a nan fòm yon mwatye lalin nan kwen anndan je a).
  • Sendwòm Moebius: li gen ladan pyebo, defòmasyon nan dwèt yo, ak paralizi feminen bilateral.

Tretman pou artrogripoz

Tretman yo pa vize pou geri sentòm yo men pou bay pi bon aktivite jwenti posib. Yo depann sou kalite a ak degre nan artrogripoz. Tou depan de ka a, li ka rekòmande:

  • Reyabilitasyon fonksyonèl pou korije defòmasyon. Pi bonè reyabilitasyon an, mwens mouvman an pral limite.
  • Fizyoterapi.
  • Yon operasyon chirijikal: sitou nan ka a nan pye klib, anch deplase, koreksyon nan aks la nan yon manm, alonjman nan tandon yo oswa transfè nan misk.
  • Itilize nan yon korse topedik nan ka a nan defòmasyon nan kolòn vètebral la.

Pratik la nan espò pa entèdi epi yo ta dwe chwazi selon kapasite pasyan an.

Evolisyon artrogripoz

Rèd jwenti pa vin pi mal apre nesans. Sepandan, pandan kwasans, pa sèvi ak manm oswa pran pwa lou ka mennen nan defòmasyon òtopedik enpòtan.

Fòs nan misk yo devlope sèlman yon ti kras. Se poutèt sa posib ke li pa ase ankò sou sèten manm pou yon pasyan adilt.

Sendwòm sa a ka patikilyèman enfimite nan de ka:

  • Lè atak la nan branch ki pi ba yo mande pou yon aparèy kanpe dwat. Sa mande pou moun nan kapab mete l' pou kont li pou l' otonòm Et donc pou gen yon itilizasyon prèske nòmal de manm anwo li. Itilizasyon sa a dwe konplè tou si, pou w deplase, èd baton nesesè.
  • Lè reyalizasyon kat manm yo mande pou itilize yon chèz woulant elektrik ak itilizasyon yon twazyèm moun.

Kite yon Reply