Yon neuroblastom se youn nan timè solid ki pi komen nan timoun yo. Nou pale de timè malfezan ekstra-serebral paske li kòmanse nan sistèm nève a men li pa lokalize nan sèvo a. Plizyè opsyon tretman ka konsidere selon ka a.

Definisyon neuroblastoma

Yon neuroblastoma se yon kalite kansè. Sa a timè malfezan gen patikilye nan devlope nan nivo neuroblasts, ki se selil nève frelikè nan sistèm nève senpatik la. Lèt la konstitye youn nan twa poto sistèm nève otonòm ki dirije fonksyon envolontè òganis lan tankou respirasyon ak dijesyon.

Yon neuroblastom ka devlope nan zòn trè diferan nan kò a. Sepandan, kalite kansè sa a pi souvan parèt nan vant la nan nivo glann adrenal yo (ki sitiye pi wo a ren yo), osi byen ke sou kolòn vètebral la. Plis raman, li ka rive nan kou a, nan thoraks oswa basen (ti basen).

Pandan l ap grandi, yon neuroblastom ka lakòz metastaz. Sa yo se kansè segondè: selil timè prensipal yo chape epi kolonize lòt tisi ak / oswa ògàn yo.

Klasifikasyon neuroblastomes

Kansè yo ka klase selon anpil paramèt. Pa egzanp, staging ede evalye nivo kansè. Nan ka neuroblastoma, yo itilize de kalite staging.

Premye etap la se pi souvan itilize. Li klase neuroblastomas soti nan etap 1 a 4 epi li gen ladan tou yon etap patikilye 4s. Sa a se yon klasifikasyon pa severite, soti nan pi piti grav nan pi grav la:

• etap 1 a 3 koresponn ak fòm lokalize;
• etap 4 deziyen fòm metastatik (migrasyon selil kansè yo ak kolonizasyon lòt estrikti nan kò a);
• etap 4s se yon fòm espesifik karakterize pa metastaz nan fwa a, po ak mwèl zo a.

Dezyèm etap la tou gen 4 etap: L1, L2, M, MS. Li pa sèlman fè li posib yo diferansye lokalize (L) ak metastatik (M) fòm, men tou, pran an kont sèten faktè risk chirijikal.

Kòz neuroblastome

Menm jan ak anpil lòt kalite kansè, neuroblastomas gen yon orijin ki poko etabli nèt.

Jiska dat, li te obsève ke devlopman nan yon neroblastom ta ka akòz oswa te favorize pa divès maladi ra:

• tip 1 neurofibromatosis, oswa maladi Recklinghausen a, ki se yon anòmal nan devlopman nan tisi neral;
• Maladi Hirschsprung a ki se konsekans yon absans ganglio nè nan miray la nan trip la;
• Sendwòm Ondine, oswa sendwòm ipoventilasyon alveolatè santral konjenital, ki karakterize pa yon absans konjenital nan kontwòl santral pou l respire ak domaj difize nan sistèm nève otonòm lan.

Nan ka ki ra, neroblastom yo te wè tou nan moun ki gen:

• Sendwòm Beckwith-Wiedemann ki karakterize pa kwasans twòp ak domaj nesans;
• Sendwòm Di-George, yon domaj nesans nan kwomozòm yo ki anjeneral rezilta nan domaj kè, dysmorphism feminen, reta nan devlopman ak iminodefisyans.

Dyagnostik neuroblastom la

Kalite kansè sa a ka sispèk akòz sèten siy klinik. Dyagnostik la nan neuroblastom ka konfime ak apwofondi pa:

• yon tès pipi ki evalye nivo sèten metabolit ki gen ekskresyon ogmante pandan yon neuroblastom (egzanp asid homovanilic (HVA), asid vanilylmandelic (VMA), dopamine);
• D nan timè prensipal la pa ultrason, CT eskanè oswa MRI (Imaj sonorite mayetik);
• MIBG (metayodobenzylguanidine) scintigraphy, ki koresponn ak yon tès D nan medikaman nikleyè;
• yon byopsi ki konsiste de pran yon moso tisi pou analiz, sitou si yo sispèk kansè.

Tès sa yo ka itilize pou konfime dyagnostik yon neuroblastom, pou mezire limit li ak pou tcheke prezans oswa absans metastaz yo.

Neuroblastomas pi souvan rive nan tibebe ak jèn timoun. Yo reprezante 10% nan ka kansè timoun yo ak 15% nan timè malfezan nan timoun ki poko gen 5 ane fin vye granmoun. Chak ane, anviwon 180 nouvo ka yo idantifye an Frans.

• Asymptomatik: Yon neroblastom ka pase inapèsi, sitou pandan premye etap li yo. Premye sentòm neroblastom yo parèt pi souvan lè timè a gaye.
• Doulè lokalize: devlopman neuroblastom souvan akonpaye pa doulè nan zòn ki afekte a.
• Lokal anfle: Yon boul, boul, oswa anfle ka parèt nan zòn ki afekte a.
• Chanjman nan kondisyon jeneral la: Yon neuroblastoma deranje fonksyone apwopriye nan sistèm nève a, ki ka lakòz pèt apeti, pèdi pwa, pi dousman kwasans.

Pou dat, twa tretman prensipal yo ka aplike:

• operasyon pou retire timè a;
• terapi radyasyon, ki itilize radyasyon pou detwi selil kansè yo;
• chimyoterapi, ki itilize pwodui chimik pou limite kwasans selil kansè yo.

Apre tretman yo mansyone pi wo a, yo ka mete yon transplantasyon selil souch pou retabli fonksyone apwopriye nan kò a.

Imunoterapi se yon nouvo fason pou trete kansè. Li ta ka yon konpleman oswa yon altènativ a tretman yo mansyone pi wo a. Anpil rechèch ap fèt. Objektif imunoterapi se ankouraje defans iminitè kò a pou konbat devlopman selil kansè yo.

Orijin nan neuroblastomas rete mal konprann jiska jodi a. Yo pa ka idantifye okenn mezi prevantif.

Prevansyon nan konplikasyon depann sou dyagnostik bonè. Li se pafwa posib yo idantifye yon neroblastom pandan ltrason an anvan akouchman. Sinon, vijilans esansyèl apre nesans. Siveyans medikal regilye timoun nan esansyèl.