Ensilinòm lan

Ensilinòm lan

Insulinoma se yon kalite timè ki ra nan pankreyas la ki grandi nan depans lan nan selil ki sekrete ensilin. Prezans li se kòz pafwa ipoglisemi grav. Pi souvan benign ak ti nan gwosè, timè a se pa toujou fasil jwenn. Pousantaj siksè nan retire chirijikal se wo.

Insulinom, ki sa li ye?

Definisyon

Yon ensilinom se yon timè nan pankreyas, yo rele andokrin paske li lakòz twòp sekresyon ensilin. Òmòn ipoglisemi sa a nòmalman pwodui nan yon fason reglemante pa yon klas selil nan pankreyas, selil beta, pou diminye nivo glikoz nan san lè yo monte twò wo. Men, sekresyon ensilin nan timè a se san kontwòl, ki mennen nan epizòd sa yo rele ipoglisemi "fonksyonèl" nan adilt ki an sante, ki pa dyabetik.

Apeprè 90% nan ensilinom yo se timè benign izole. Yon ti pwopòsyon koresponn ak timè miltip ak / oswa malfezan - lèt yo distenge pa ensidan an nan metastaz.

Timè sa yo jeneralman piti: nèf sou dis pa depase 2 cm, ak twa sou dis yo mwens pase 1 cm.

Kòz

A vas majorite de ensilinom parèt detanzantan, san okenn kòz idantifye. Nan ka ki ra, faktè éréditèr yo enplike.

Dyagnostik

Yo ta dwe konsidere prezans yon ensilinom lè yon moun ki pa dyabetik prezante sentòm epizòd ipoglisemi renouvlab san okenn lòt kòz evidan (alkolis, ren, ensifizans epatik oswa adrenal, dwòg, elatriye).

Ensilinom manifeste pa nivo glikoz nan san ki ba anpil ansanm ak nivo ensilin ki pa nòmal. Pou demontre sa, nou pratike yon tès jèn ki dire yon maksimòm de 72 èdtan anba sipèvizyon medikal. Dyagnostik la baze sou tès san yo pran lè sentòm ipoglisemi parèt. Tès la sispann le pli vit ke nivo glikoz nan san desann twòp.

Apre sa, yo fè egzamen D pou jwenn ensilinom la. Egzamen referans lan se eko-endoskopi, ki pèmèt yon etid egzak nan pankreyas la lè l sèvi avèk yon tib fleksib ekipe ak yon kamera ak yon sond ultrason tipòtrè, prezante nan sistèm dijestif la nan bouch la. Lòt tès tankou yon angio-scanner kapab tou itil.

Malgre pwogrè nan D ', lokalize ti timè rete difisil. Li se pafwa fè apre operasyon eksplorasyon gras a palpasyon konbine avèk yon ultrason intraoperative, lè l sèvi avèk yon sond ultrason espesifik.

Moun ki konsène yo

Malgre ke se kòz ki pi souvan nan ipoglisemi timè nan granmoun, ensilinom rete yon timè ki ra anpil, ki afekte 1 a 2 moun pou chak milyon moun (50 a 100 nouvo ka chak ane an Frans).

Dyagnostik la souvan fè alantou laj 50 an. Gen kèk otè remake yon ti dominasyon fi.

faktè risk

Raman, ensulinom asosye ak tip 1 neoplasi andokrin miltip, yon sendwòm eritye ra ki manifeste pa prezans timè nan plizyè glann andokrin. Yon ka nan ensilinom sa yo malfezan. Risk pou devlope ensilinom ta tou asosye nan yon limit pi piti ak lòt maladi ereditè (maladi von Hippel Lindau, Recklinghausen neurofibromatosis ak Bourneville tuberous sclerosis).

Sentòm ensilinom

Epizòd ipoglisemi pwofon parèt pi souvan - men se pa sistematik - nan maten an sou yon lestomak vid oswa apre fè egzèsis.

Efè sou sistèm nève a nan defisi glikoz 

Sentòm yo gen ladan yo santi yo fèb ak mal ak san konesans, maltèt, twoub vizyèl, sansiblite, ladrès motè oswa kowòdinasyon, grangou toudenkou ... Gen kèk sentòm tankou konfizyon oswa twoub nan konsantrasyon, pèsonalite oswa konpòtman ka simulation patoloji sikyatrik oswa newolojik, ki konplike dyagnostik la. .

Manje ipoglisemi

Nan ka ki pi grav yo, ipoglisemi lakòz yon koma aparisyon toudenkou, plis oswa mwens pwofon epi souvan akonpaye pa swe abondan.

Lòt sentòm

Sentòm sa yo souvan asosye ak siy reyaksyon otonòm nan ipoglisemi:

  • enkyetid, tranbleman
  • kè plen,
  • santi chalè ak swe,
  • pal,
  • tachychardie...

     

Epizòd repete nan ipoglisemi ka mennen nan pran pwa.

Tretman nan ensilinom

Tretman chirijikal

Retire chirijikal ensilinom bay trè bon rezilta (pousantaj geri alantou 90%).

Lè timè a se sèl ak byen lokalize, entèvansyon an ka trè vize (enucleation) ak yon operasyon minim pwogrese se pafwa ase. Si kote a pa egzak oswa nan evènman an nan timè miltip, li posib tou pou fè yon retire pasyèl nan pankreyas la (pankreatektomi).

Kontwòl sik nan san

Pandan w ap tann operasyon oswa si sentòm yo pèsiste apre operasyon, medikaman tankou dyazoksid oswa analogue somatostatin ka ede anpeche sik nan san tonbe twòp.

Tretman anti-kansè

Fè fas ak yon ensilinom malfezan ki pa fonksyone, sentòm oswa pwogresif, yo ka aplike plizyè tretman anti-kansè:

  • Yo ta dwe konsidere chimyoterapi pou diminye yon mas gwo timè.
  • Everolimus, yon ajan imunosuppressive antitumoral, ka itil si ipoglisemi persiste.
  • Radyoterapi metabolik sèvi ak sibstans radyo-aktif administre pa wout venn oswa oral, ki preferansyèlman mare nan selil kansè yo detwi yo. Li rezève pou timè ki montre kèk metastaz zo ak / oswa devlope dousman.

Kite yon Reply