Sarkòm Ewing a karakterize pa devlopman yon timè malfezan nan zo yo ak tisi mou yo. Timè sa a gen karakteristik pou yo te ak gwo potansyèl metastatik. Swa gaye selil timè yo nan tout kò a souvan idantifye nan patoloji sa a.

Li se yon maladi ra ki pi jeneralman afekte timoun yo. Ensidans li se 1/312 timoun ki poko gen 500 ane.

Gwoup laj ki pi afekte pa devlopman fòm timè sa a se ant 5 ak 30 ane fin vye granmoun, ak yon ensidans menm pi gwo ant 12 ak 18 ane fin vye granmoun. (3)

Manifestasyon klinik ki asosye yo se doulè ak anfle nan kote timè a.

Kote selil timè ki karakteristik sarkòm Ewing a se plizyè: janm, bra, pye, men, pwatrin, basen, zo bwa tèt, kolòn vètebral, elatriye.

Sa a se sarkòm Ewing yo rele tou: prensipal timè neuroectodermal periferik. (1)

Egzamen medikal pèmèt dyagnostik posib maladi a epi detèmine etap avansman li yo. Egzamen ki pi souvan asosye a se yon byopsi.

Faktè espesifik ak kondisyon yo ka afekte pronostik maladi a nan yon sijè ki afekte yo. (1)

Faktè sa yo enkli an patikilye gaye selil timè yo nan poumon yo sèlman, pronostik la ki pi favorab, oswa devlopman nan fòm metastatik nan lòt pati nan kò a. Nan dènye ka a, pronostik la pi pòv.

Anplis de sa, gwosè timè a ak laj moun ki afekte a gen yon wòl fondamantal nan pronostik la enpòtan anpil. Vreman vre, nan ka a kote gwosè a nan timè a leve nan plis pase 8 cm, pronostik la se pi mangonmen. Kòm pou laj, pi bonè fè dyagnostik la nan patoloji a, pi bon pronostik la pou pasyan an. (4)

Sarkòm Ewing a se youn nan twa kalite prensipal kansè zo yo ansanm ak chondrosarcoma ak osteosarcoma. (2)

Sentòm yo ki pi souvan asosye ak sarkòm Ewing a se doulè vizib ak anfle nan zo ki afekte yo ak tisi mou yo.

 Manifestasyon klinik sa yo ka soti nan devlopman yon sarkòm konsa: (1)

• doulè ak/oswa anfle nan bra, janm, pwatrin, do oswa basen;
• prezans nan "monte" sou menm pati sa yo nan kò a;
• prezans lafyèv san okenn rezon espesifik;
• zo ka zo kase san okenn rezon kache.

Sentòm ki asosye yo sepandan depann sou kote timè a ak enpòtans li an tèm de devlopman.

Doulè a ​​ki gen eksperyans pa pasyan an ak patoloji sa a anjeneral entansifye sou tan.

 Lòt sentòm mwens komen yo ka vizib tou, tankou: (2)

• yon lafyèv wo ak pèsistan;
• rèd nan misk;
• pèdi pwa enpòtan.

Sepandan, yon pasyan ki gen sarkòm Ewing a ka pa gen okenn sentòm. Nan sans sa a, timè a ka grandi san okenn manifestasyon klinik patikilye epi konsa afekte zo a oswa tisi mou san yo pa vizib. Risk pou ka zo kase se tout pi enpòtan an nan dènye ka a. (2)

Kòm sarkòm Ewing a se yon fòm kansè, yo konnen ti kras sou orijin egzak devlopman li.

Yon ipotèz te toujou mete devan ki gen rapò ak kòz la nan devlopman li. Vreman vre, sarkòm Ewing a patikilyèman afekte timoun ki gen plis pase 5 ane ak adolesan. Nan sans sa a, posiblite pou yon lyen ant kwasans rapid zo nan kategori sa a moun ak devlopman nan sarkòm Ewing a te leve soti vivan.

Peryòd la nan pibète nan timoun ak adolesan fè zo ak tisi mou yo pi vilnerab a devlopman nan yon timè.

Rechèch yo montre tou ke yon timoun ki fèt ak yon èrni lonbrit gen twa fwa plis chans pou devlope sarkòm Ewing a. (2)

Pi lwen pase ipotèz sa yo mansyone pi wo a, orijin nan kòm prezans nan yon translokasyon jenetik te tou te mete devan. Translokasyon sa a enplike jèn EWSRI (22q12.2). Yon t (11; 22) (q24; q12) translokasyon nan jèn sa a ki enterese yo te jwenn nan prèske 90% nan timè yo. Anplis de sa, anpil varyant jenetik yo te sijè a nan envestigasyon syantifik, ki enplike jèn yo ERG, ETV1, FLI1 ak NR4A3. (3)

Soti nan pwen de vi kote orijin egzak nan patoloji a, jiska jodi a, toujou mal li te ye, faktè risk yo tou.

Anplis de sa, dapre rezilta yo nan etid syantifik, yon timoun ki fèt ak yon èrni lonbrit ta gen twa fwa plis chans pou devlope yon kalite kansè.

Anplis de sa, nan nivo jenetik, prezans nan translokasyon nan jèn EWSRI (22q12.2) oswa varyant jenetik nan jèn ERG, ETV1, FLI1 ak NR4A3, ka sijè a faktè risk adisyonèl pou devlope maladi a. .

Dyagnostik la nan sarkòm Ewing a baze sou yon dyagnostik diferans nan prezans nan sentòm karakteristik nan pasyan an.

Apre analiz doktè a nan zòn ki fè mal ak anfle, anjeneral yo preskri yon radyografi. Lòt sistèm medikal D' ka sèvi tou, tankou: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) oswa menm eskanè.

Yo ka fè yon byopsi zo tou pou konfime oswa pa dyagnostik la. Pou sa, yo pran yon echantiyon mwèl zo epi yo analize anba yon mikwoskòp. Teknik dyagnostik sa a ka fèt apre anestezi jeneral oswa lokal.

Dyagnostik la nan maladi a dwe fèt pi vit ke posib pou ke jesyon an fè byen vit epi konsa pronostik la se pi bon.

 Tretman pou sarkòm Ewing a sanble ak tretman jeneral pou lòt kansè: (2)

• operasyon se yon fason efikas pou trete sa a kalite sarkòm. Sepandan, entèvansyon chirijikal la depann de gwosè timè a, kote li yo ak nivo pwopagasyon li yo. Objektif operasyon an se ranplase pati nan zo oswa tisi mou ki domaje pa timè a. Pou sa, yon pwotèz metal oswa yon grèf zo ka itilize nan ranplasman nan zòn ki afekte a. Nan ka ekstrèm, anpitasyon manm pafwa nesesè pou anpeche rplonje kansè;
• chimyoterapi, anjeneral yo itilize apre operasyon pou retresi timè a ak fasilite gerizon an.
• radyoterapi, se tou souvan itilize apre chimyoterapi, anvan oswa apre operasyon pou diminye gwosè a nan timè a epi evite risk pou yo rplonje.