Tèm "kolagenoz la" gwoup ansanm yon seri maladi otoiminitè ki karakterize pa domaj enflamatwa ak iminolojik nan tisi konjonktif, ipèaktivite nan sistèm iminitè a, yon dominasyon fanm, asosyasyon ak antikò antinukleyè ak gaye nan blesi. Tisi konjonktif la prezan nan tout kò a, tout ògàn yo kapab afekte nan yon fason ki plis oswa mwens asosye, pakonsekan divèsite nan gwo sentòm ki ka lakòz kolagenoz. Objektif la nan jesyon yo se kontwole aktivite maladi ak diminye li nan nivo ki pi ba posib.

Kolagenoz, ki rele tou konectivit oswa maladi sistemik, gwoup ansanm yon seri de maladi kwonik ki ra otoiminitè enflamatwa, ki soti nan fòmasyon kolagen anòmal nan tisi ki rich nan matris entèrselilè, sètadi tisi konjonktif.

Kolagen an se pwoteyin ki pi abondan nan kò nou an. Li pèmèt ògàn nou yo ak kò nou yo dwe ki estab san yo pa twò rijid, pandan y ap ke yo te fleksib ase. Sekrete pa selil tisi konjonktif, kolagen an reyaji avèk yon gwo kantite lòt molekil yo fòme fib ak pwodwi tisi fibrou ak pwopriyete ki bay sipò ak detire ki reziste.

Predomine nan fanm, kolagenaz yo kapab rive nan tout ògàn (sistèm dijestif, misk, jwenti, kè, sistèm nève). Se poutèt sa manifestasyon li yo kòm anpil tankou kantite ògàn ki afekte yo. Bon jan kalite a nan lavi pafwa trè fòtman afekte. Rezilta maladi sa yo depann sitou sou domaj nan ògàn vital yo.

Kolagenoz ki pi koni se sistemik lupus erythematosus (SLE). Kolagenoz gen ladan tou maladi sa yo:

• atrit rimatoyid;
• sendwòm oculourethro-sinovyal (OUS);
• spondyloarthropathies (espesyalman spondilit ankilozan);
• Maladi Horton;
• Granulomatoz Wegener a;
• rizomeli pseudo-polyartrit;
• sklerodèrma;
• melanje maladi sistemik oswa sendwòm Sharp;
• la microangiopathie thrombotique;
• periarterit nodoz;
• sendwòm Gougerot-Sjögren;
• dèrmatomyozit;
• dèrmatopolimyozit;
• Maladi Behçet a;
• sarkoidoz la;
• histyozitoz;
• Maladi toujou;
• maladi peryodik;
• maladi Surcharge ak sèten maladi metabolik;
• maladi fwa kwonik;
• maladi nan tisi elastik;
• konjenital oswa akeri maladi nan serom konpleman;
• sklerodèrma;
• Churg-Strauss sendwòm;
• vaskulit sistemik, elatriye.

Yo toujou enkoni. Gen pwobableman yon maladi nan sistèm iminitè a, jan sa pwouve nan san an nan pasyan yo, prezans nan antikò nòmal, ki rele otoantikò oswa antikò antinukleyè, dirije kont konstitiyan yo pwòp nan selil kò a. Sèten antijèn nan sistèm istokonpatibilite (HLA) yo jwenn pi fasilman pandan sèten maladi, oswa nan sèten fanmi ki pi souvan afekte, ki sijere wòl pwomosyon nan yon faktè jenetik.

Tisi konjonktif la ke yo te prezan nan tout kò a, tout ògàn yo kapab afekte nan yon fason plis oswa mwens asosye, pakonsekan gran varyete sentòm ki ka lakòz atak:

• artikulè;
• kutane;
• kadyak;
• poumon;
• epatik;
• ren;
• nè santral oswa periferik;
• vaskilè;
• dijestif.

Evolisyon nan kolagenoz souvan pran fòm lan nan rplonje souvan ki asosye ak yon sendwòm enflamatwa ak trè varyab endividyèlman. Sentòm ki pa espesifik parèt nan diferan degre:

• lafyèv (ti lafyèv);
• rediksyon;
• fatig kwonik;
• diminye pèfòmans;
• difikilte pou konsantre;
• sansiblite pou solèy ak limyè;
• alopesi;
• sansiblite nan frèt;
• sechrès nan nen / oral / nan vajen;
• blesi po;
• pèdi pwa ;
• doulè nan jwenti ;
• enflamasyon doulè nan misk yo (myalji) ak jwenti (artralji).

Pafwa pasyan pa gen okenn sentòm lòt pase doulè nan jwenti ak fatig. Nou Lè sa a, pale de connectivit endiferansye. Pafwa sentòm diferan kalite maladi tisi konjonktif parèt. Yo rele sa yon sendwòm sipèpoze.

Akòz potansyèl pou plizyè domaj ògàn, li enpòtan pou diferan disiplin medikal kolabore sere sere. Dyagnostik la baze sou istwa a, se sa ki di istwa a nan moun ki malad la, ak egzamen klinik l 'yo, kap chèche sentòm souvan rankontre nan youn oswa plis nan maladi sa yo.

Kòm kolagenaz yo karakterize pa yon gwo kantite pwodiksyon antikò anti-nikleyè, tès pou autoantibodies sa yo nan san an se yon eleman enpòtan nan etabli yon dyagnostik. Sepandan, prezans otoantikò sa yo pa toujou synonyme ak kolagenaz. Pafwa li nesesè tou pou pran yon echantiyon tisi oswa byopsi. Rekòmandasyon nan yon espesyalis rekòmande pou konfime dyagnostik la epi kòmanse tretman apwopriye.

Objektif la nan jere kolagenoz se kontwole aktivite maladi ak diminye li nan nivo ki pi ba posib. Tretman an adapte selon kalite kolagenoz dyagnostike ak selon ògàn ki afekte yo. Kortikoterapi (kortizon) ak analgesic yo souvan itilize kòm liy lan premye yo sispann rplonje ak kalm manifestasyon douloure. Anplis de sa nan yon imunosupresè, nan bouch oswa pa piki, ka nesesè. Jesyon ka enplike tou piki nan venn imunoglobulin oswa teknik pou pirifye plasma (plasmapheresis) nan yon anviwònman lopital. Kèk pasyan, tankou moun ki gen lupus, ka benefisye tou de tretman antimalarya.