Scleroderma se maladi enflamatwa ki lakòz epesman sklewoz nan po a. Gen de fòm prensipal: sklerodèrma lokalize, ki rele tou "morphea", ki konsène po a epi pafwa nan fòm yo gwo twou san fon an ki kache misculo-aponeurotic ak skelèt avyon yo ak sklerodèrma sistemik ki konsène po a ak ògàn yo.

Definisyon sklerodèrma sistemik

Scleroderma sistemik se yon maladi ra ki afekte 3 fanm pou chak gason, ki pi souvan rive ant laj 50 ak 60, ki lakòz fibwoz tisi nan po a ak sèten ògàn, an patikilye aparèy dijestif la, poumon, ren ak kè. Patisipasyon 3 dènye ògàn sa yo souvan lakòz konplikasyon grav.

Devlopman li anjeneral gaye sou ane, ki make pa fize-ups.

Sendwòm Raynaud la

Sendwòm Raynaud karakterize pa klowòks sèten dwèt nan frèt la. Li se prèske tout tan premye siy sklewodèrma, sitou lè li se bilateral, parèt anvan lòt siy yo soti nan kèk semèn nan kèk ane (pi kout reta a, pi favorab pronostik la) epi li egziste nan 95% nan ka sklerodèrma. .

Doktè a fè yon kapillaroskopi klou (egzamen ak yon loup pwisan nan veso yo nan kutikul la ak pliye klou a) ki montre an favè sklerodèrma:

• yon rarifikasyon nan bouk kapilè yo,
• mega-kapilè
• pafwa egzistans la nan èdèm perikapilar
• iperkeratoz kutikul,
• eritem,
• mikroemoraji vizib nan je toutouni.

Sklewoz po

Pou dwèt yo

Dwèt yo okòmansman anfle ak bobin ak yon tandans pou anprent yo disparèt. Lè sa a, po a vin sere, endurated bay yon aspè "souse" nan kaka dwèt yo

Lè sa a, dwèt yo piti piti koni ak retrè nan kourbur.

Konplikasyon nan sklewoz, maleng douloure ilsè rive sou pulpit la

Lòt zòn

Sclerosis ka pwopaje nan figi a (figi a lis ak jele; gen yon koni nan

nen ak redui ouvèti bouch la ki te antoure ak pli radiasyon nan "pòch valiz"), branch yo ak kòf bay yon aparans lis ak gaine nan zepòl yo, kòf yo ak branch yo.

Telangiectasias

Sa yo se ti veso violèt ki gwoupe ansanm nan tach koulè wouj violèt nan youn a 2 milimèt, epi ki devlope sou figi a ak sou ekstremite yo.

kalsinoz

Sa yo se nodil difisil, blan lè yo supèrfisyèl, ki ka, lè yo antre an kontak ak po a, kite yon bouyi chalky. Yo pi komen sou men yo ak janm yo.

Patisipasyon mukozal yo

Mukoza oral la souvan sèk osi byen ke je yo. Yo rele sa sendwòm sicca.

Sklewoz ògàn

Aparèy dijestif la

Patisipasyon nan èzofaj yo prezan nan 75% nan ka, ki manifeste pa rflu gastroesophageal, difikilte pou vale, oswa menm ilsè nan èzofaj.

Ti trip la tou afekte pa fibwoz oswa menm atrofi villou, pafwa responsab yon sendwòm malabsorption, aksantué pa yon ralanti peristaltism entesten, sa ki lakòz twòp kwasans mikwòb ak ekspoze risk pou pseudo-obstriksyon entesten.

Poumon yo ak kè a

Fibwoz entèrstisyèl pulmonè rive nan 25% nan pasyan yo, ki responsab pou maladi respiratwa ki ka mennen nan echèk respiratwa kwonik, yon gwo kòz lanmò nan pasyan ki afekte yo.

Dezyèm kòz lanmò a se tansyon wo atè nan poumon, akòz fibwoz nan poumon, domaj nan atè poumon oswa domaj kadyak. Lèt la lye ak iskemi myokad, "fenomèn Raynaud myokad la" ak fibwoz.

Kidneys

Domaj nan ren rezilta nan tansyon wo malfezan ak ensifizans ren

Lokomotè aparèy

Gen domaj nan jwenti yo (poliartrit), tandon, zo (demineralizasyon, destriksyon nan zo distal) ak misk (doulè nan misk ak feblès).

Tretman nan sklerodèrma sistemik

Goumen kont fibwoz

Siveyans esansyèl e gen anpil tretman ki ka eseye paske efikasite yo varye anpil de moun a moun. Pami tretman yo itilize, nou ka mansyone kolchisin, D-penicillamine, interferon γ, kortizon, ciclosporin, elatriye.

Egzèsis fizik regilye, masaj ak reyabilitasyon eseye kenbe mobilite ak konbat atrofi nan misk.

Sendwòm Raynaud la

Anplis de pwoteksyon kont frèt la ak sispann fimen, vazodilatatè tankou bloke chanèl kalsyòm: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, elatriye) oswa benzothiazines (diltiazem). Si bloke chanèl kalsyòm yo pa efikas, doktè a preskri lòt vazodilatatè: prazosin, konvèti inibitè anzim, sartan, trinitrin, iloprost, elatriye.

Telangiectasias

Yo ka atenye pa yon lazè vaskilè lank enpulsyonèl oswa KTP.

Kalsinoz anba lar

Doktè a preskri pansman, menm kolchisin. Eksizyon chirijikal nan kalsinoz pafwa nesesè.

Tretman nan manifestasyon lòt ògàn yo

Aparèy dijestif

Li nesesè respekte mezi ijyèn-dyetetik nan rflu gastroesophageal: eliminasyon nan manje asid ak alkòl, manje manje nan yon pozisyon chita, sèvi ak plizyè zòrye nan dòmi. Doktè a preskri inibitè ponp pwoton pou limite asidite nan lestomak.

Nan evènman an nan malabsorption, lye nan yon pwopagasyon mikwòb favorize pa ralanti peristaltism entesten an, doktè a preskri antibyotik tanzantan ak siklik youn a de semèn chak mwa (anpisilin, tetracyclines oswa trimethoprim-sulfamethoxazole), ki asosye ak sipleman fè, asid folik. ak vitamin B12.

Poumon ak kè

Kont fibwoz entèrstisyèl poumon, cyclophosphamide yo itilize pou kont li oswa nan konbinezon ak kortizon. Segondè enfeksyon nan poumon yo trete ak antibyotik epi risk pou yo vin pi grav fibwoz poumon limite pa vaksinasyon kont grip ak nemokok.

Kont tansyon wo atè poumon, yo itilize vazodilatatè tankou nifedipine. iloprost ak esoprostenol.

Pou irigasyon myokad, yo itilize bloke kanal kalsyòm ak inibitè ACE.

Rens

Inibitè ACE tankou captopril oswa vazodilatatè tankou sartan limite tansyon wo atè ak ensifizans renal ki asosye.

Domaj nan misk ak jwenti

Doktè a preskri dwòg ki pa esteroyid oswa esteroyid anti-enflamatwa (kortizòn) pou doulè nan jwenti