Nan 80% nan pasyan yo, maladi a premye manifeste kòm feblès nan misk nan pye yo (= gout pye) ak men yo, ki te swiv pa atrofi ak paralizi. Se feblès la akonpaye pa kranp nan misk ak spasm, souvan nan bra yo ak zepòl. Kapab genyen tou tranbleman.

Apre youn oswa de ane nan evolisyon, maladi yo nan yon patisipasyon bulb (ki dekri anba a) parèt.

Nan 20% nan pasyan, maladi a premye prezante ak sentòm domaj nan medula oblongata a, sètadi difikilte pou pale (= difikilte pou pale, vwa fèb, souf), ki rele disartria ak difikilte pou moulen ak vale (disfaji). Imedyatman, pasyan yo prezante feblès nan misk nan branch yo ak kòf ke nou te dekri pi wo a:

• Diminye kowòdinasyon ak dèksterite
• Gwo fatig
• emasyasyon
• Konstipasyon
• Doulè, sitou doulè nan misk
• Sialorrhée (ipèsalivasyon)
• Dòmi pwoblèm
• Difikilte pou respire, akòz paralizi pwogresif nan misk yo respire nan torax la. Domaj sa a rive pita nan kou maladi a
• Defisyans nan fonksyon mantal manifeste nan 30 a 50% nan pasyan yo, pi souvan chanjman minim nan pèsonalite, chimerik, mani, redwi oto-kritik ak pwoblèm ak òganizasyon ak ekzekisyon nan travay. Nan apeprè 15% nan ka yo, gen demans frontotemporal, ak dezòganizasyon enpòtan ak dezinhibisyon.

Moun ki nan risk

Gason yo yon ti kras plis afekte pase fanm yo.

faktè risk

Gen fòm ereditè maladi Charcot a (apeprè 10% nan ka yo). Laj se tou yon faktè risk.