Gigantism ki te koze pa twòp sekresyon nan òmòn kwasans pandan anfans, ki lakòz wotè trè gwo. Kondisyon sa a trè ra se pi souvan lye nan devlopman nan yon timè benign nan glann pitwitè a, adenom nan pitwitè. Nan dènye ane yo, rechèch te dekouvri patisipasyon souvan nan faktè jenetik. Tretman se difisil e souvan miltimodal.

Gigantism se yon fòm akromegali ki ra anpil, yon kondisyon ki koze pa twòp sekresyon òmòn kwasans, ki rele tou GH (pou òmòn kwasans), ou monn somatotrope (STH). 

Lè li rive anvan pibète (akromgali jivenil ak timoun), lè cartilages zo yo poko ini, anomali ormon sa a akonpaye pa kwasans twòp ak rapid nan longè zo yo ak nan tout kò a. ak mennen nan gigantism.

Timoun ki gen kondisyon an yo wo anpil, ak ti gason yo rive 2 mèt oswa plis nan fen adolesan yo.

Nòmalman, òmòn kwasans lan lage nan san an pa yon ti glann nan baz sèvo a ki rele glann pitwitè. Nan timoun, wòl prensipal li se ankouraje kwasans. Pwodiksyon òmòn kwasans pa glann pitwitè a se li menm ki reglemante pa GHRH (òmòn kwasans ki divilge òmòn), yon òmòn ki pwodui pa ipotalamus ki tou pre a.

Ipèsekresyon òmòn kwasans nan timoun ki gen gigantism se pi souvan akòz aparans nan yon timè benign nan glann pitwitè, ki rele adenom pitwitè: pwopagasyon selil ki pwodui òmòn eksplike nivo li anòmalman wo.

Nan mwens pase 1% nan ka, glann pitwitè a twò aktif paske li twò stimule pa GHRH, ki pwodui an plis pa yon timè ki ka lokalize nenpòt kote nan kò a.

Dyagnostik

Gigantism yo sispèk nan fè fas a kwasans ansibleman akselere (kob kwasans wotè a konpare ak koub mwayèn nan), lè timoun nan trè wo konpare ak lòt manm nan fanmi li. Egzamen klinik revele lòt anomali ki asosye ak gigantism (gade sentòm yo).

Dyagnostik la konfime pa tès san, ki enkli mezi repete nan òmòn kwasans ak tès frenaj glikoz la - ogmantasyon nan nivo glikoz nan san apre absòpsyon yon bwason ki gen sik ladan pwovoke nòmalman yon diminisyon nan sekresyon òmòn kwasans, ki pa obsève nan sijè ki gen jigantism.

Egzamen Imaging yo fè pou jwenn timè ki lakòz gigantism:

• MRI (Imaj sonorite mayetik) se yon egzamen chwa pou visualiser yon adenom pitwitèr;
• se eskanè a sitou itilize pou chèche timè ki sekrete GHRH nan pankreyas, òvèj oswa glann adrenal yo;
• radyografi a fè li posib objektif anomali yo nan kwasans zo.

Prezans nan yon adenom pitwitè ka entèfere ak fonksyone nan pitwitè a nan diferan degre. Anplis de òmòn kwasans, li pwodui prolaktin (òmòn laktasyon) ansanm ak lòt òmòn ki gen wòl se deklanche sekresyon nan glann adrenal yo, glann tiwoyid ak glann jenital yo. Se poutèt sa nesesè yon evalyasyon ormon konplè.

Timè a kapab tou konprese nè optik yo ak pwovoke twoub vizyèl, kidonk bezwen pou yon egzamen oftalmolojik apwofondi.

Yo ka mande lòt egzamen adisyonèl pou evalye divès disfonksyon ki ka asosye ak gigantism.

Moun ki konsène yo

Gigantism pi rar pase akromegali ki afekte granmoun, byenke kondisyon sa a li menm trè ra (3 a 5 nouvo ka pou chak milyon moun chak ane). Ozetazini, se sèlman yon santèn ka gigantism te idantifye.

Gigantism domine an jeneral nan ti gason, men kèk fòm trè bonè yo se majorite fi

faktè risk

Gigantism jeneralman prezante tèt li kòm yon patoloji ormon izole ak sporadik, sa vle di ki fèt andeyò nenpòt kontèks éréditèr. Men, gen ka ra nan adenom pitwitè familyal, gigantism kapab tou youn nan eleman yo nan sendwòm multitumor éréditèr, tankou sendwòm McCune-Albrigh, tip 1 neoplasi andokrin miltip (NEM1) oswa neurofibromatosis. .

Plizyè anomali jenetik ak jenomik ki asosye ak gigantism pitwitèr, ereditè oswa ou pa, yo te idantifye nan dènye ane yo. Yon gwo etid entènasyonal retrospektiv kowòdone pa andokrinològ Bèlj Albert Beckers, ki kouvri 208 ka jigantism, konsa mete aksan sou patisipasyon nan faktè jenetik nan 46% nan ka yo. 

Anplis wo jeyan yo, timoun ak adolesan ki gen jigantism ka prezante lòt manifestasyon ki gen rapò ak patoloji yo:

• modere (frekan) obezite,
• yon devlopman egzajere nan volim nan zo bwa tèt la (makrosefali), ki asosye oswa ou pa ak karakteristik vizaj patikilye (prognathism, monte devan, elatriye)
• twoub vizyèl tankou yon chanjman nan jaden an nan vizyon oswa vizyon doub,
• men ak pye ki pa nòmal, ak dwèt mens,
• neropati periferik,
• maladi kadyovaskilè,
• timè benign,
• maladi ormon...

Jesyon timoun ki gen gigantism gen pou objaktif pou kontwole sekresyon twòp òmòn kwasans yo, ki jeneralman mande pou aplike plizyè metòd tretman.

Tretman chirijikal

Yo pi pito retire adenom nan pitwitèr chirijikal kòm yon tretman premye liy. Sa a se yon operasyon difisil, ki pi souvan ka fèt nan nazal byenke li nesesè yo louvri kranyòm nan lè adenom nan gwo (macroadenoma).

Lè timè a twò gwo oswa twò pre estrikti enpòtan nan sèvo a, li pa ka opere.

Radioterapi

Yo ka rekòmande iradyasyon radyografi anplis de operasyon pou detwi tout selil timè rezidyèl yo epi trete timè rekalsitran (anviwon trant sesyon). Teknik sa a se san doulè men li ka lakòz yon move balans ormon ki responsab pou divès maladi.

Dènyèman, yo te prezante teknik Gamma Knife radyochiriji a. Olye de bistouri a, li sèvi ak radyasyon gama, ki pi pwisan ak pi presi pase radyografi, pou detwi timè a nan yon sèl chita. Li rezève pou ti timè.

Molekil efikas nan diminye sekresyon òmòn kwasans yo ka preskri an konjonksyon avèk operasyon ak terapi radyasyon, espesyalman si retire timè se enkonplè. Asenal terapetik la gen ladann analogue somatostatin ak dopamine, ki se byen efikas men ki ka gen efè segondè enpòtan.