Benign men frekan epi ki ka lokalman trè pwogrese, timè desmoid, oswa fibromatoz agresif, se timè ki ra ki devlope nan tisi ak anvlòp misk (aponeuroz). Devlopman enprevizib, yo ka sous doulè ak malèz fonksyonèl enpòtan. Jesyon an konplèks epi li mande entèvansyon yon ekip ekspè miltidisiplinè.

Definisyon

Timè desmoid oswa fibromatoz agresif se timè ki ra ki fòme ak selil fib ki sanble ak selil nòmal nan tisi fib yo rele fibroblast. Ki fè pati kategori timè konjonktif (timè "mou"), yo devlope nan misk oswa anvlòp misk (aponeuroz).

Sa yo se timè benign - yo pa kòz la nan metastaz - men nan evolisyon trè enprevizib, ki souvan pwouve yo trè pwogrese lokalman ak trè frekan menm si kèk evolye ti kras oswa menm gen chans rive nan regrese espontaneman.

Yo ka leve nenpòt kote nan kò a. Fòm yo supèrfisyèl de preferans rive nan branch yo ak miray ranpa a nan vant, men kou a ak tèt la (nan timoun piti) oswa torax la kapab tou chèz la. Genyen tou fòm gwo twou san fon timè desmoid (lokalizasyon andedan-nan vant).

Kòz

Orijin nan timè desmoid rete mal konprann, men yo panse yo dwe miltifaktoryèl, ak patisipasyon nan faktè ormon ak jenetik.

Chòk aksidan oswa chirijikal (cikatris) sanble yo dwe youn nan kòz yo nan aparans yo, osi byen ke akouchman (nan nivo miray ranpa a nan vant).

Dyagnostik

Egzamen Imaging montre prezans nan yon mas enfiltre ki ap grandi sou tan. Dyagnostik la sitou baze sou CT (tomografi òdinatè oswa CT) pou timè andedan-nan vant oswa MRI (Imaj sonorite mayetik) pou lòt timè.

Yon byopsi nesesè pou konfime dyagnostik la. Pou eskli risk pou konfizyon, yon doktè ki espesyalize nan patoloji ki gen eksperyans nan timè sa yo dwe fè analiz histolojik (egzamen anba yon mikwoskòp).

Tès jenetik yo ka fèt anplis detekte mitasyon posib.

Moun ki konsène yo

Timè Desmoid sitou afekte jèn adilt yo, pik alantou laj 30 an. Maladi a afekte sitou fanm yo. Timoun yo dwe afekte tou, sitou nan kòmansman adolesan yo. 

Li se yon timè ki ra (0,03% nan tout timè), ki parèt ak yon frekans estime chak ane nan sèlman 2 a 4 nouvo ka pou chak milyon moun.

faktè risk

Nan fanmi ki afekte nan polipoz adenomatoz familyal, yon maladi eritye ki ra ki karakterize pa egzistans miltip kolon, risk pou yo devlope yon timè desmoid pi wo pase nan popilasyon jeneral la e li estime a anviwon 10 a 15%. Li asosye ak mitasyon nan yon jèn ki rele APC (timè sipresyon jèn), ki enplike nan maladi sa a.

Sepandan, a vas majorite nan ka fibromatoz agresif parèt detanzantan (san background éréditèr). Nan apeprè 85% nan ka sa yo ki pa transmèt, transfòmasyon timè nan selil yo asosye ak mitasyon aksidan nan jèn nan. CTNNB1, sa ki lakòz modifikasyon nan yon pwoteyin ki patisipe nan kontwòl la nan pwopagasyon timè yo rele beta-catenin.

anfle

Timè Desmoid kreye anfle ki detekte sou palpasyon kòm fèm, mobil, pafwa trè gwo "boul" ki souvan konfòme yo ak estrikti òganik ki tou pre.

doulè

Timè a se san doulè poukont li men li ka lakòz gwo doulè nan misk, nan vant oswa nè yo depann sou kote li.

Jèn fonksyonèl

Konpresyon ki egzèse sou tisi vwazen yo ka lakòz divès kalite anomali fonksyonèl. Konpresyon nan nè yo ka, pou egzanp, se kòz la nan yon rediksyon nan mobilite nan yon manm. Fòm gwo twou san fon yo afekte veso sangen yo, trip la oswa sistèm urin, elatriye.

Pèt fonksyon ògàn ki enplike a posib.

Gen kèk timè desmoid ki gen lafyèv tou.

Pa gen okenn estrateji terapetik estanda epi li deside sou yon baz ka pa ka pa yon ekip miltidisiplinè ekspè.

Timè desmoid ki estab yo ka douloure epi yo mande tretman doulè. 

Siveyans aktif

Ansyen pratike, operasyon kounye a abandone an favè yon apwòch konsèvatif ki konsiste nan byen kontwole evolisyon nan timè a anvan enpoze yon tretman pafwa lou ki pa ta nesesè.

Menm lè timè a estab, jesyon doulè ka nesesè.

operasyon

Yo pi pito retire chirijikal konplè timè desmoid la lè li posib epi ekstansyon timè a pèmèt li san yo pa lakòz gwo pèt fonksyonèl (egzanp anpitasyon yon manm).

Radioterapi

Li ka itilize pou eseye fè timè desmoid la regrese oswa estabilize li, nan evènman an nan pwogresyon, nan rplonje oswa diminye risk pou yo repete apre operasyon. Akòz efè danjere li yo sou moun k ap grandi epi li itilize yon ti kras nan timoun yo. 

Tretman dwòg

Molekil diferan gen yon efikasite plis oswa mwens byen etabli epi yo itilize poukont yo oswa nan konbinezon. An patikilye, tamoksifèn, yon dwòg aktif anti-estwojèn yo itilize lè timè a sansib nan òmòn fi sa a, nan dwòg anti-enflamatwa ki pa esteroyid, nan diferan kalite chimyoterapi (metotreksat, vinblastin / vinorelbine, pegylated lipozomal doxorubicin) oswa nan terapi molekilè vize dwòg ki bloke kwasans timè (imatinib, sorafenib), yo bay kòm tablèt.

Lòt tretman

• Kriyoterapi aplike anba anestezi jeneral pou detwi timè yo lè w konjele yo

  - 80 ° C.

• Perfusion izole manm enplike nan enfuzyon gwo dòz chimyoterapi nan manm ki afekte a sèlman.

Pwosedi sa yo sèlman ofri nan kèk sant ekspè an Frans.

Evolisyon

Nan apeprè 70% nan ka yo, yo obsève repetisyon lokal nan timè a. Pronostik la vital pa angaje, eksepte nan ka konplikasyon nan operasyon an, an patikilye pou timè nan vant.