Maladi emolitik tibebe ki fèk fèt la - kòz, sentòm, fòm

Kontni pwouve

Yon maladi emolitik neonatal se yon kondisyon ki te koze pa yon enkonpatibilite (konfli) nan faktè Rh oswa AB0 gwoup san ant manman ak fetis la. Maladi a lakòz pwodiksyon antikò nan san manman an, ki an vire mennen nan pann globil wouj nan fetis la ak tibebe ki fèk fèt la. Fòm ki pi danjere nan maladi emolitik se lajònis.

Kèk mo sou maladi emolitik tibebe ki fèk fèt...

Maladi a gen rapò ak yon konfli serolojik, sa vle di yon sitiyasyon kote gwoup san manman an diferan ak gwoup san timoun nan. Maladi emolitik lakòz pwodiksyon antikò nan san manman an ki kraze globil wouj nan fetis la ak tibebe ki fèk fèt. Fòm ki pi danjere nan maladi a se lajònis grav neonatal, ki te koze pa rapidman ogmante nivo bilirubin nan san an ak devlopman anemi. Lè nivo bilirubin depase yon sèten papòt, li ka domaje sèvo a, ke yo rekonèt kòm lajònis nan tèstikul yo nan baz sèvo aki rezilta - si timoun nan siviv - soudevlopman psikofizik. Kounye a, konfli a serolojik se pa yon gwo pwoblèm tankou nan XNUMXyèm syèk la.

Sa ki lakòz maladi emolitik tibebe ki fèk fèt la

Tout moun gen yon gwoup san espesifik, epi nan kondisyon nòmal yon kò ki an sante pa pwodui antikò kont selil san li yo. Gwoup sangin Rh + pa pwodui antikò kont faktè sa a, sa vle di anti-Rh. Menm jan an tou, kò yon pasyan ki gen gwoup san A pa pwodui antikò anti-A. Sepandan, règ sa a pa aplike pou fanm ansent, kidonk maladi emolitik tibebe ki fèk fèt la ki te koze pa yon konfli ant san tibebe a ak antikò manman an pwodui. Pou mete li tou senpleman: san manman an fè alèji ak san tibebe a. Antikò yon fanm ansent ka travèse plasenta a (nan gwosès prezan oswa pwochen) epi atake selil san tibebe a. Konsekans la se lè sa a maladi emolitik timoun nan.

Sentòm ak fòm maladi emolitik yon timoun

Fòm ki pi modere nan maladi emolitik se destriksyon twòp nan selil san tibebe a. Yon timoun fèt ak anemianjeneral akonpaye pa yon larat elaji ak fwa, men sa a pa poze yon menas nan lavi l '. Apre yon tan, foto san an amelyore anpil epi tibebe a devlope byen. Sepandan, li ta dwe mete aksan sou ke nan kèk ka anemi se grav epi li mande tretman espesyalis.

Yon lòt fòm maladi emolitik gen yon lajònis grav. Tibebe w la sanble konplètman an sante, men li kòmanse devlope lajònis nan premye jou apre nesans la. Gen yon ogmantasyon trè rapid nan bilirubin, ki responsab pou koulè jòn po a. Lajònis se yon gwo danje paske konsantrasyon li pi lwen pase yon sèten nivo gen yon efè toksik sou sèvo tibebe a. Li ka menm mennen nan domaj nan sèvo. Nan timoun ki gen lajònis, yo obsève kriz ak tansyon nan misk twòp. Menm si yon timoun sove, lajònis ka gen konsekans grav, pou egzanp, yon timoun ka pèdi tande, soufri epilepsi e menm gen difikilte pou pale ak kenbe balans.

Dènye ak pi grav fòm maladi emolitik tibebe ki fèk fèt la jeneralize anfle fetis la. Kòm yon rezilta nan destriksyon nan selil san tibebe a pa antikò manman an (toujou nan etap nan lavi fetis la), sikilasyon an nan tibebe ki fèk fèt la detounen ak pèmeyabilite nan veso li yo ogmante. Sa sa vle di? Likid ki soti nan veso sangen yo sove nan tisi adjasan yo, kidonk sa ki lakòz èdèm entèn yo fòme nan ògàn enpòtan, tankou peritoneum la oswa sak perikad ki antoure kè a. An menm tan an, timoun piti a devlope anemi. Malerezman, anfle fetis la tèlman grav ke li pi souvan mennen nan lanmò fetis la pandan y ap toujou nan matris la oswa imedyatman apre nesans la.

Dyagnostik maladi emolitik tibebe ki fèk fèt la

Tipikman, yon fanm ansent pral sibi tès depistaj pou idantifye prezans anti-RhD oswa lòt antikò ki egalman enpòtan. Anjeneral, nan premye trimès gwosès la, yo fè tès antiglobulin (tès Coombs) si paran timoun nan enkonpatib RhD. Menm si rezilta a negatif, tès la repete chak trimès ak yon mwa anvan livrezon an. Nan vire, yon rezilta tès pozitif se yon endikasyon pou pwolonje dyagnostik la ak fè tès nan kalite a ak tit nan antikò. Tit antikò ki ba (anba a 16) mande sèlman tretman konsèvatif, sa vle di siveyans chak mwa nan tit la antikò. Nan lòt men an, dyagnostik la nan tit antikò wo (plis pase 32) mande pou tretman plis pwogrese. Yon endikasyon pou sa a se tou idantifikasyon nan dilatasyon nan venn lonbrit, epatomegali ak plasenta epè sou ultrason. Lè sa a, yo fè aminopuncture ak kordosantèz (jwenn yon echantiyon san fetis pou fè tès). Tès sa yo pèmèt yo evalye avèk presizyon ki jan anemi fetis la avanse, pou evalye kalite san an ak prezans antijèn ki apwopriye sou selil san yo. Rezilta nòmalize yo mande pou tès la repete apre kèk semèn.

Tretman an kòmanse lè yo jwenn anemi grav. Anplis, yo fè yon metòd PCR ki konfime prezans antijèn D la. Mank sa a antijèn eskli ensidan an nan maladi emolitik nan fetis la.

Maladi emolitik tibebe ki fèk fèt la - tretman

Tretman maladi sitou enplike nan transfizyon san ekzojèn andedan matris anba gid ultrason. Yo bay san an nan kabann vaskilè a oswa nan kavite peritoneal fetis la. 3-4 sik transfizyon nesesè pou echanj san konplè. Terapi ta dwe kontinye jiskaske fetis la kapab viv ektopik. Anplis de sa, doktè rekòmande pou mete fen nan gwosès nan yon maksimòm de 37 semèn. Apre nesans, tibebe ki fèk fèt la souvan mande pou transfizyon albumin ak fototerapi, nan ka ki pi grav, ranplasman oswa transfizyon konplemantè fèt. Anplis de tretman, prevansyon maladi enpòtan tou.

Maladi emolitik nan tibebe ki fèk fèt la - pwofilaktik

Pwofilaksi maladi emolitik ka espesifik epi ki pa espesifik. Premye a se pou fè pou evite kontak ak san etranje ak swiv règ yo nan gwoup transfizyon san konpatib apre kwa-matching. Dezyèm lan, nan vire, baze sou aplikasyon an nan imunoglobulin anti-D 72 èdtan anvan koule nan san espere, se sa ki:

1. pandan akouchman,
2. nan ka yon foskouch,
3. nan ka senyen pandan gwosès la,
4. kòm yon rezilta nan pwosedi pwogrese ki fèt pandan gwosès la,
5. pandan operasyon gwosès ektopik.

Kòm prophylaxis andedan gwosès nan fanm Rh negatif ak rezilta tès antiglobulin negatif, yo itilize administrasyon imunoglobulin anti-D (nan 28yèm semèn gwosès la). Pwochen dòz imunoglobulin yo bay sèlman apre tibebe a fèt. Metòd sa a sèlman garanti pou yon sèl, gwosès ki pi pre. Nan fanm ki ap planifye menm plis timoun, yo itilize imunoprofilaktik yon lòt fwa ankò.